Акродерматит лечение. Что за заболевание энтеропатический акродерматит? Особенности лечения энтеропатического акродерматита
АКРОДЕРМАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ (acrodermatitis chronica atrophicans).
Синонимы: прогрессивная трофоневротическая атрофия кожи (atrophia cutis progressiva trophoneurotica); эритромелия (erythromelia), разлитая атрофия кожи.
Этиология и патогенез. В связи с эффективностью лечения пенициллином и другими антибиотиками и положительными реакциями с pallid-антигеном предположена инфекционная этиология (вирус, спирохетоз). В патогенезе могут играть роль нарушения и , травмы, длительное охлаждение тела, трофоневротические расстройства, аутоинтоксикация при различных хронических инфекционных заболеваниях (туберкулез, сифилис и др.).
Симптомы. Различают три стадии:
- эритематозно-инфильтративную (предатрофическую);
- прогрессивно-атрофическую (переходную);
- стадию стационарной атрофии.
Во второй стадии кожа истончается, становится морщинистой, дряблой, напоминая скомканную папиросную бумагу; она холодна на ощупь; сквозь нее выступают расширенные поверхностные кровеносные сосуды и сухожилия. На поверхности кожи иногда появляется пластинчатое шелушение.
В третьей стадии воспалительные явления исчезают, кожа в очагах поражения окрашена в коричневый цвет, легко берется в складку, явления атрофии захватывают всю пораженную кожу. Иногда акродерматит сопровождается уплотнением кожи (псевдосклеродермия) и образованием фиброзных узлов в области крупных суставов. Субъективные ощущения отсутствуют, хотя иногда появляются чувство зябкости, зуд, ощущение покалывания, невралгические боли.
Локализация: разгибательные поверхности нижних и верхних конечностей, иногда туловище и . Болеют почти исключительно взрослые, чаще женщины.
Гистологически в первой стадии атрофия эпидермиса , паракератоз, и диффузная инфильтрация сосочкового слоя кожи, особенно вокруг расширенных кровеносных сосудов. Во второй стадии постепенное исчезновение инфильтрации, истончение эпидермиса и дермы, в третьей - атрофия всех слоев кожи, волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. Эластические волокна полностью исчезают.
Дифференцировать следует с поверхностными формами склеродермии, возрастными атрофическими изменениями кожи и атрофией кожи, развивающимися при дерматомиозитах, эритематозе и др.
Лечение. Пенициллин по 50 000 ЕД через 3 часа или по 200 000 — 300 000 ЕД в 0,5% растворе новокаина 2 раза в день, не менее 15 000 000 ЕД на курс. В зависимости от эффекта назначают 2-3-4 курса пенициллинотерапии с промежутками от 1 до 3 месяцев.
Наилучшие результаты в эритематозно-инфильтративной стадии дает комбинация с пиротерапией (внутримышечные инъекции 2% взвеси серы в дозах от 0,2 до 1 мл. через 2-3 дня).
Эффективны также стрептомицин, ауреомицин, тетрациклин, террамицин.
При эндокринных расстройствах показано соответствующее лечение. Например, при гипофункции яичников применяют фолликулин, синэстрол, при увеличении - экстракт и т. п.
При наличии изъязвлений показан поясничный новокаиновый блок. Применяются препараты мышьяка, железа, витамины (A, группы B, C, никотиновая кислота).
Физиотерапия: диатермия, УВЧ, токи д’Арсонваля, теплые ванны, гальванизация, ультрафиолетовое облучение и др.
Курортное лечение: серные и сероводородные ванны в Сочи - Мацесте, Пятигорске и др. в сочетании с курсами пенициллинотерапии.
Местное лечение - парафиновые и озокеритовые аппликации, массаж, смазывание жиром. При наличии к жиру добавляют ментол (1%) или анестезин (6-10%). Фиброзные узлы в области суставов удаляют хирургическим путем.
Профилактика. Необходимо диспансерное наблюдение. Следует избегать травматизации кожи и охлаждения.
– несколько различных по этиопатогенезу нозологий, объединенных единым термином по признаку локализации патологического процесса на коже дистальных отделов конечностей. В основе каждого из заболеваний лежит воспаление дермы. Энтеропатический акродерматит возникает у детей на фоне дефицита цинка. Атрофический акродерматит является кожным проявлением боррелиоза (инфекционного заболевания после укуса клеща). Пустулёзный акродерматит – результат трофоневроза, который принято рассматривать как нарушение работы вегетативной нервной системы в результате сбоя обменных процессов и питания тканей. Диагностика, лечение и прогноз любого из акродерматитов индивидуальны.
Общие сведения
Акродерматит - единое название нескольких редких дерматитов с преимущественными высыпаниями на коже кистей и стоп. Сюда относят: стойкий пустулёзный акродерматит Аллопо (дерматит Крокера, персистирующий дерматит Сеттона), идиопатическую прогрессирующую атрофию кожи (хронический атрофический акродерматит Герксгеймера-Гартманна, диффузную идиопатическую атрофию кожи Бухвальда, эритромелию Пика), системный или энтеропатический акродерматит, поражающий новорожденных и приводящий к летальному исходу при несвоевременной или неправильной диагностике.
Единственный акродерматит, этиология которого точно известна, – атрофический акродерматит. Его возбудителем является бактерия из рода спирохет - боррелия Бургдорфера. В связи с тем, что эпидемиологическая ситуация в России из-за активизации летних атак клещей - носителей боррелиозных спирохет - ухудшается год от года, вызывая рост боррелиозных инфекций в геометрической прогрессии, актуальность знания симптоматики данного заболевания не вызывает сомнений. Важность знакомства с другими дерматитами этой группы обусловлена тяжестью возможных последствий.
Причины акродерматитов
Этиология и патогенез энтеропатического и пустулёзного акродерматита до конца не известны. В современной дерматологии считается, что энтеропатический акродерматит новорожденных - это нечасто встречающийся генодерматоз, наследуемый по аутосомно-рецессивному принципу. Он относится к системным заболеваниям, в основе которых лежит энзимопатия (сбой в нормальной работе ферментов) желудочно-кишечного тракта с дальнейшим нарушением обменных процессов. На фоне ферментной недостаточности возникает дефицит цинка и воспаление всех слоёв кожи. Наследственная теория подтверждается тем, что возникает эта патология преимущественно у детей, рожденных от близкородственных браков.
Что касается стойкого пустулёзного акродерматита Аллопо, дерматологи склоняются к мысли о том, что в его основе лежит нейродистрофия – нарушение нервной трофики. По каким-то причинам (инфекция, травма) повреждается нервное волокно, и нервный импульс не достигает конечной точки. Нарушается иннервация тканей, в том числе и кожи. Как результат, в дерме последовательно развиваются все стадии воспаления. Устранение инфекционного начала или травмы не меняет ситуацию, что даёт право говорить о неясной этиологии болезни. Кроме того, многие дерматологи считают акродерматит разновидностью пустулёзного псориаза , причина которого также не ясна.
Атрофический хронический акродерматит, в отличие от своих согруппников, имеет хорошо известную причину возникновения. Его возбудитель - боррелиозная спирохета, попадающая в организм человека с укусом клеща. Первоначально микроб локализуется в лимфатических узлах, а затем, достигнув максимальной концентрации, поступает в кровеносное русло, разносится с током крови по всему организму и становится причиной развития воспаления в различных органах и тканях, в том числе и в коже.
Классификация
Согласно современным представлениям, различают три самостоятельных вида акродерматита, которые имеют различные этиопатогенетические механизмы и клинические проявления:
- Энтеропатический акродерматит - первичным элементом высыпаний на коже являются пузыри (везикулы и пустулы) разной величины, сопровождающиеся нарушением работы желудочно-кишечного тракта, развитием дистрофии, нарушением психики младенца.
- Пустулёзный акродерматит Аллопо – форма локального акродерматита, поражающего в основном ногтевые фаланги пальцев кистей и стоп. Первичный элемент – небольшие овальные пустулы, высыпающие симметрично. Очень редко возможна генерализация процесса.
- Атрофический акродерматит – кожные проявления боррелиоза (болезни Лайма), его III стадии, в виде насыщенно-бордовой эритемы разной величины.
Несколько особняком стоит атипичный акродерматит – папулёзный синдром Джанотти-Крости , встречающийся у детей. Его локализация типична для акродерматита, но первичным элементом является нетипичная папула.
Симптомы акродерматита
Клиническая картина заболевания зависит от его разновидности. Энтеропатический акродерматит поражает детей с момента рождения и до 1,5 лет, чаще всего при переводе на искусственное вскармливание. Более поздние сроки возникновения болезни – исключение из правил. Это редкий дерматит с тяжёлым прогрессирующим течением. Типичной является локализация сгруппированной пузырной сыпи вокруг естественных отверстий: глаз, рта, ануса. Со временем сыпь распространяется в складки кожи: на половые органы, пах, бедра, подколенные ямки, локтевые сгибы, подмышки.
Первичные элементы высыпают на фоне гиперемии и отёка, эволюционируют в серозно-гнойные корки, затем в шелушащиеся бляшки, что заставляет дифференцировать данную патологию с псориазом . Итог эволюции - эрозивно-язвенная, плохо заживающая поверхность. Параллельно идёт поражение ногтей и слизистых. Общее самочувствие ребёнка нарушается: из-за развивающейся диспепсии он теряет в весе; из-за нервно-трофических расстройств начинается выпадение волос , ресниц; из-за поражения глаз (конъюнктивит , блефарит) присоединяется светобоязнь. Малыш отстаёт в развитии, резко ухудшается качество его жизни.
Пустулёзный акродерматит имеет иную клиническую картину. Развивается он в любом возрасте, преимущественно у мужчин. Дебютирует с высыпаний на коже пальцев рук и ног, тенденции к распространению не имеет. Обычно поражение ограничивается дистальными отделами конечностей, иногда - только одним пальцем. Исключительно редко возможна генерализация процесса. Как ясно из названия, первичным элементом является пустула (пузырь с гнойным содержимым). Но есть и везикулёзная разновидность акродерматита (первичный элемент - пузырь с прозрачной жидкостью внутри), и эритематозно-сквамозная («сухая», пятнисто-чешуйчатая) форма.
При типичной клинике процесс начинается с кончиков пальцев, постепенно переходя на тыл кистей. Ногти при этом отёчны, околоногтевое ложе гиперемировано, при надавливании из-под ногтевой пластинки выделяется гной. Высыпания сопровождаются резкой болезненностью, трудностью согнуть или разогнуть пальцы, поэтому кисть вынужденно принимает неестественную полусогнутую форму. Пальцы распухают, в процесс вовлекаются мышцы рук, присоединяются зуд и жжение. К счастью, эта форма хорошо поддаётся терапии. После разрешения патологического процесса остаётся лишь слегка напряжённая кожа, которая со временем приходит в норму.
Абортивная форма акродерматита не имеет тенденции к усугублению заболевания, характеризуется исключительно пустулёзно-везикулёзной сыпью часто на одном пальце, очень быстро регрессирует без следа. Злокачественная разновидность акродерматита Аллопо – это гнойная экспансия болезни с захватом всего кожного покрова, сопровождающаяся выпадением ногтей, их лизисом, некротизированием окололежащих тканей и, как следствие - укорачиванием фаланг. Лечится длительно, с большим трудом. Есть риск возникновения рецидива.
Атрофический акродерматит – это инфекционный процесс, который возникает как реакция кожи на токсины боррелиозной спирохеты, попадающей в организм человека со слюной заражённого боррелиозом клеща. Пол и возраст значения не имеют. Есть два варианта ответа кожи на клещевой укус: немедленное возникновение эритемы на месте проникновения клеща в дерму (иногда это является первым и единственным симптомом начала болезни) и развитие акродерматита нижних конечностей через несколько лет на фоне постоянного прогрессирования заболевания. Клинически акродерматит имеет вид тёмно-бурых пятен на фоне тонкой и атрофичной кожи. Со временем пятна утолщаются и уплотняются, а затем атрофируются с исходом в дерматосклероз. С течением времени возможно озлокачествление акродерматита.
Диагностика
Энтеропатический акродерматит диагностируют на основании клинических проявлений, биохимии крови, мочи (баланс цинка), консультации врача-генетика . Дифференцируют с вторичным дефицитом цинка на фоне воспалительных процессов в желудочно-кишечном тракте пациента.
Диагноз пустулёзного акродерматита ставится на основании результатов гистологии: в биоптате выявляется акантоз с воспалительной нейтрофильной инфильтрацией мальпигиевого слоя дермы. Клинически дифференцируют с банальной пиодермией , гистологически - с экссудативным ладонно-подошвенным псориазом, герпетиформным дерматитом Дюринга , импетиго Гербы, пустулёзом Эндрюса.
Атрофический акродерматит подтверждается выделением возбудителя из кожи или серологическими реакциями на наличие в крови пациента антител к боррелиозной спирохеты.
Лечение акродерматитов
Для результативности терапии очень важна своевременность и достоверность диагноза. Необходимо скорректировать выявленные нарушения, устранить причину и укрепить иммунитет. При благоприятном варианте развития событий лечение акродерматита даёт хорошие результаты. Радикальная излеченность возможна только при начале терапии на самых ранних сроках заболевания и доброкачественности течения.
Энтеропатический акродерматит лечится препаратами цинка для коррекции уровня этого элемента в организме ребёнка (БАДы, витамины, свечи, содержащие цинк) в сочетании с симптоматической терапией (витамины С, Е, А, пробиотики, гамма- или иммуноглобулины, ферменты, улучшающие работу ЖКТ. С вторичной инфекцией справляются назначением антимикотических средств, антибиотиков внутрь и анилиновых красок наружно. Борьба с сепсисом – дело чрезвычайной важности, поскольку именно он становится причиной летальных исходов.
Пустулёзный акродерматит Аллопо в зависимости от тяжести течения и распространённости процесса хорошо поддаётся лечению антибиотиками широкого спектра действия (левофлоксацин) в сочетании с кортикостероидами (преднизолон короткими курсами). Местно используются анилиновые красители, гормональные мази, гели (флуоцинолон). Показана ПУВА-терапия. Лечение атрофического акродерматита патогенетическое – антибиотикотерапия (азитромицин в расчёте на килограмм веса). Параллельно лечат боррелиоз с акцентом на терапию поражённого органа (сердце, почки, суставы).
С учётом достижений современной дерматологии прогноз акродерматитов благоприятный, но зависит от точной диагностики и своевременно начатого лечения. Профилактика сводится к внимательному отношению к своему здоровью, регулярному наблюдению у дерматолога и ведению здорового образа жизни.
– патологическое изменение кожи атрофического характера, соответствующее третьей стадии боррелиоза. Первым клиническим симптомом патологического процесса является синюшная эритема, развивающаяся на фоне неприятных субъективных ощущений, незначительной болезненности кожи, артралгий. С течением времени в области пятна возникают явления атрофии, синюшный оттенок кожи сменяется белесым, эпидермис и дерма истончаются, начинают легко собираться в складки, шелушатся. Диагноз ставят на основании анамнеза, клиники, данных гистологии, РНИФ, ИФА, ПЦР, иммуноблоттинга. Лечение – антибиотикотерапия, физиотерапия, витаминотерапия.
Общие сведения
В процесс вовлекаются придатки кожи, нарушается секреция сальных и потовых желёз, выпадают пушковые волосы, деформируются ногти. Отличительной особенностью кожной патологии при хроническом атрофическом акродерматите являются не только высыпания, но и нарушение тактильной чувствительности кожи с сохранением температурной и болевой составляющей. Существует также атипичный вариант хронического атрофического акродерматита с неизменённой кожной чувствительностью и неподвижностью дермы в хронических очагах патологии по типу склеродермии . Иногда при развитии заболевания формируются плотные околосуставные поддермальные узлы разной величины с чёткими границами, обладающие тенденцией к группированию. Мелкие узлы (до 5 см в диаметре) – плоские, крупные (до 30 см в диаметре) – шаровидные. Способность таких узлов изъязвляться рассматривается как признак их озлокачествления. Чаще всего образование узлов сочетается с патологией суставов.
Диагностика и лечение хронического атрофического акродерматита
Клинический диагноз выставляют дерматолог и инфекционист . Основаниями для постановки диагноза являются анамнез, клиническая картина и серологические тесты. Гистологию подключают для дифференциации патологического процесса. Консультации узких специалистов необходимы для исключения системной патологии. РНИФ (реакцию непрямой иммунофлуоресценции) используют для определения титра боррелиозных антител. ИФА (иммуноферментный анализ) позволяет установить наличие боррелий в крови пациента. ПЦР и иммуноблоттинг дают возможность подсчитать точное количество боррелий в единице объёма крови. Дифференцируют хронический атрофический акродерматит с другими разновидностями атрофии и склеродермией.
Эффективность терапии зависит от стадии патологического процесса и своевременности начатого лечения. Терапия хронического атрофического акродерматита патогенетическая, проводится курсами антибиотиков, суммарная доза которых рассчитывается с учетом результатов серологического тестирования и веса пациентов. Одновременно применяют витаминотерапию и препараты железа. Если выявлена соматическая патология, осуществляют её коррекцию. При хроническом атрофическом акродерматите эффективны физиопроцедуры: УФО, дарсонваль , гальванизация , УВЧ , диатермия, сероводородные тёплые минеральные ванны, грязевые обёртывания, аппликации с озокеритом , парафином , массаж . Наружно показаны мази, содержащие витамины и вазоактивные препараты. После консультации с хирургом возможно хирургическое удаление подкожных узлов. Прогноз при адекватном лечении благоприятный.
Синдром Брата или акродерматит энтеропатический – это достаточно редко встречающийся дерматоз, который появляется вследствие нарушения нормального всасывания в кишечнике цинка. Заболевание проявляется в младенчестве, как правило, первые симптомы акродерматита выявляются поле введения прикорма.
Цинк – это одна из составляющих большинства видов ферментов, присутствующих во всех тканях организма. Недостаток цинка проявляется различными нарушениями – выпадением волос, диареей, медленным заживлением ран, эмоциональные расстройства. Кроме того, недостаток цинка приводит к появлению высыпаний на коже.
Причины развития заболевания
Считается, что акродерматит энтеропатический развивается из-за нарушения всасывания цинка, обусловленного генетически. То есть, синдром Бранта является наследственным заболеванием.
У больных акродерматитом детей отмечается пониженная активность ферментов в тонкой кишке. При акродерматите абсорбция цинка в кишечнике составляет 2-3%, в то время, как нормальные показатели всасывания – 27-66%.
У детей, которые находятся на грудном вскармливании, абсорбция цинка обеспечивается цинкосвязывающим лигандом, содержащимся в грудном молоке. В коровьем молоке данное вещество отсутствует, поэтому акродерматит энтеропатический впервые проявляется в период введения прикорма.
Стоит знать! Редко отмечаются спорадические, не связанные с наследственными нарушениями, случаи заболевания энтеропатическим акродерматитом, которые вызваны отсутствием в пище достаточного количества цинка.
Клиническая картина
Первые симптомы при энтеропатическом акродерматите – это характерные высыпания на коже. Сыпь при синдроме Бранта симметричная, располагается вокруг рта и глазниц на лице, в анально-генитальной области, в крупных кожных складках.
Характер сыпи при акродерматите полиморфный. На первых этапах появляются эритроматозные, буллезные или везикуло-пустулезнные элементы. По мере развития акродерматита сыпь преобразуется в крупные, мокнувшие эрозии, которые покрываются корочками серозного или гнойно-серозного характера.
При акродерматите сыпь в крупных складках образует очаги с четкими границами и причудливыми очертаниями. Под коленями и в локтевых сгибах нередко наблюдается появление шелушащихся элементов сыпи на фоне покрасневшей кожи.
Практически у всех больных энтеропатическим акродерматитом на очагах поражения отмечаются признаки присоединения гноеродных инфекции. У многих можно отметить , иногда доходящую до стадии отторжения ногтевых пластин, а также, в разной степени выраженности.
У больных энтеропатическим акродерматитом детей часто поражается и слизистая рта, выражающаяся в развитии глоссита, стоматитов, заед. Часто страдают и глаза, что проявляется в светобоязни, развитии коньюктивита, блефарита. При сильно выраженном синдроме Бранта у больных формируется характерное положение головы, она наклонена вперед. А из-за блефароспазма, больные смотрят исподлобья, что придает лицу злобное или хмурое выражение.
Важно! У мальчиков при энтеропатическом акродерматите нередко развивается баланопостит, у девочек – вульвит.
Кроме того, при акродерматите у больных отмечаются расстройства пищеварения. Иногда этот симптом проявляется даже раньше кожных высыпаний. Отмечается метеоризм, частый (до 30 раз в сутки) понос. Стул зеленоватый, с гнилостным запахом, нередко содержит непереваренные кусочки пищи.
Стоит знать! Нарушения пищеварения, вызванные энтеропатическим акродерматитом, приводят к нарастающему дефициту массы тела, задержке физического развития, вплоть до тяжелых случаев дистрофии.
Методы диагностики
Диагностика энтеропатического акродерматита основывается на изучении клинических появлений. Для подтверждения диагноза необходимо проведение лабораторных тестов.
При проведении анализа крови у больных энтеропатическим акродерматитом отмечается сниженный уровень цинка и щелочной фосфазы (это цинкозависимый фермент, содержащийся в плазме).
Необходимо дифференцировать энтеропатический акродерматит от таких заболеваний, как:
Лечение
Основная причина развития акродерматита – нарушение всасывания цинка, поэтому для лечения этого заболевания подбирается заместительная терапия.
Детям назначают прием окиси, глюконата или сульфата цинка. В младенческом возрасте дети лучше всего переносят препараты с окисью цинка. Суточная доза для больных энтеропатическим акродерматитом – 100-120 мг цинка (0,12 – 0,15 г окиси цинка), ее делят на три приема.
Спустя несколько дней после начала приема препарата начинают исчезать проявления акродерматита на слизистых и коже, приходит в норму пищеварение, ногти и волосы постепенно приходят в норму, масса тела начинает возрастать.
После того, как основные проявления энтеропатического акродерматита пропадут, суточную дозу начинают постепенно снижать, доведя ее до 50 мг цинка в сутки. Эта доза является поддерживающей, ее нужно будет принимать, по меньшей мере, до подросткового возраста.
Помимо заместительной терапии при энтеропатическом акродерматите назначается симптоматическое лечение. При наличии присоединенной инфекции подбираются антибиотики, к которым наиболее чувствительны вызвавшие осложнение бактерии. Также, назначаются антифунгальные средства, для предотвращения развития кандидоза.
Для укрепления организма назначается стимулирующая терапия – витамины группы B, C, A, гамма-глобулин, альбумин. Чтобы улучшить пищеварительные процессы, назначается прием панкреатина, препаратов, содержащих желудочный сок, фестал. В том случае, если наблюдаются явления дисбактериоза, производится назначение бифидумбактерина, препаратов с лактобактериями.
Стоит знать! При сильно выраженных симптомах акродерматита показано лечение глюкокортикостероидами в дозе 1мг на килограмм веса (в пересчете на преднизалон).
Для лечения кожных проявлений акродерматита применяют мази с содержанием леворина, ихтиола, нафталана, водные растворы анилиновых красителей.
Народные методы
При акродерматите очень важно правильно подобрать заместительную терапию препаратами цинка. Поэтому народные методы могут быть использованы только в качестве дополнения к основному лечению, назначенному врачом.
Стоит знать! Природными источниками цинка являются: многие сорта рыбы, крольчатина, персики, дыни, проросшие зерна пшеницы, свекольный и капустный сок, шпинат. Стоит включать в питание больных акродерматитом детей старшего возраста.
Для наружного применения при акродерматите рекомендуется приготовить мазь на основе растительного масла и прополиса (соотношение 4 к 1). Измельченный прополис следует смешать с маслом и прогревать до полного его растворения.
Хронический атрофический акродерматит
Хронический атрофический акродерматит (в литературе это заболевание часто обозначают аббревиатурой ХАД) является поздней стадией болезни Лайма, характеризующееся поражением кожи с образованием участков атрофии.
Хронический акродерматит был изучен задолго до открытия и описания болезни Лайма, которую провоцируют укусы клещей и . Симптоматика и течение ХАД были описаны более сотни лет назад. Первым известным описанием ХАД является труд исследователя Бухвальда, опубликованный в 1883 году.
Стоит знать! Акродерматит хронического течения чаще поражает людей пожилых, преимущественно женщин.
Причины развития
Исследователям не удалось достоверно выяснить причины, вызывающие развитие ХАД. В настоящее время наиболее вероятной представляется теория о том, что акродерматит имеет инфекционную природу. Допускается связь развития ХАД с вида Ixodes ricinus.
Однако не исключены и другие причины развития ХАД. Возможно, что акродерматит развивается на фоне поражения эндокринной или нервной систем. Есть теория, что причина развития аутоинтоксикация организма, вызванная заражением , малярией, . Не исключено влияние травм, переохлаждения и других факторов.
Клиническая картина
Протекает хронический акродерматит длительно, в течение болезни выделяют три стадии и несколько подстадий.
Период начальной атрофии, в котором, в свою очередь, выделяют:
- Эритематозную стадию;
- Инфильтративно-отечную стадию.
Период прогрессирования, подразделяющийся на:
- Инфильративно-атрофическую стадию;
- Стадию появления явлений .
Важно! Период остаточных явлений, в котором наблюдаются явления атрофии, дерматосклероза, изменения пигментации.
У большинства больных в начале развития ХАД наблюдаются общие симптомы:
- Слабость;
- Понижение чувствительности кожи;
- Появление болей или судорог на участках тела, на которых впоследствии появляются высыпания.
Локализуются высыпания при ХАД, чаще всего, на коже конечностей – в области суставов, на коже кистей рук. По мере развития ХАД участки высыпаний могут расширяться, нередко захватывая всю поверхность кожи ног и рук. Кожа на туловище поражается редко, еще реже при ХАД в процесс вовлекается кожа лица и ягодиц. У небольшого числа больных акродерматит распространяется на кожу ладоней и подошв.
Очаги акродерматита, как правило, образуются внезапно. Образуется ограниченная или диффузная гиперемия, которая на начальном этапе имеет красный цвет, а позднее становится синюшной или бурой.
Важно! Кожа в очагах поражения при ХАД отечна, со временем образуются участки плотного инфильтрата.
Через несколько недель воспалительные явления в коже стихают, постепенно проходят экссудативные явления, регрессируют инфильтраты. ХАД переходит в стадию атрофии.
На этом этапе развития акродерматита кожа становится сухой, утрачивает обычную эластичность, истончается, покрывается морщинами. Через тонкую кожу явно видна сеть сосудов, иногда проступают даже сухожилия. Нередко на коже образуются , зоны с нарушенной пигментацией.
Нередко при ХАД развивается дисхромия кожных покровов. При этом образуются участки диффузной или пятнистой пигментации, которые чередуются с участками гипопигментации и участками с полностью депигментированной кожи.
По мере развития ХАД все сильнее проявляются расстройства функционирования секреторных функции. Прежде всего, резко уменьшается, а часто и полностью прекращается выработка кожного сала. У многих больных сильно сокращается и отделение пота. На начальных этапах ХАД в процесс оказываются вовлеченных мышцы кожи, что проявляется, в основном, в уменьшении их способности сокращаться.
Стоит знать! Одновременно с поражением кожи при ХАД поражаются пушковые волосы и ногти. Волоски истончаются, теряют свой цвет и выпадают. Ногти утолщаются или напротив, становятся очень тонкими.
При ХАД отмечается значительные нарушения чувствительности кожи, причем, тактильная чувствительность снижается, а болевая и температурная чувствительность, напротив, повышается.
Субъективные ощущения при ХАД разнообразны. Больные нередко жалуются на зуд, ощущение жара в пораженной области, на различные парестезии. Однако у некоторых больных отсутствуют, как субъективные жалобы, так и нарушения чувствительности.
Реже наблюдается атипичное течение ХАД, при котором отмечается неподвижность кожи, выражающейся в спаянности с подлежащими тканями, и ее излишней натянутости. Окраска кожи при нетипичном течении ХАД может быть необычной – белой с желтым оттенком или коричневой.
У некоторых больных при ХАД наблюдается образование подкожных узлов, которые локализуются в области коленей или локтей. Реже узлы образуются на коже кистей или стоп. Количество узлов при ХАД варьируется в широких границах, может развиться единичное образование, но нередко появляются множественные узлы, расположенные группами.
Узлы при ХАД имеют очень плотную консистенцию, резкие границы и округлые очертания. Величина колеблется в пределах от 5 до 30 мм. Причем мелкие узлы, как правило, плоские, а крупные – имеют полусферическую форму.
Акродерматит иногда сопровождается образованием хронических язв. Нередко язвы образуются после травмирования кожи. Язвы отличатся стойкостью течения и крайне плохо поддаются лечению. У некоторых больных отмечалась малигнизация язв с преобразованием в , или . Есть сведения о возникновении у больных акродерматитом очагов , расположенной вне очагов ХАД
Лечение
При диагностике необходимо принимать во внимание клиническую и гистологическую картину. При изучении образца тканей при ХАД картина зависит от стадии заболевания.
На первой стадии наблюдаются явления атрофии эпидермиса, наличие , диффузной инфильтрации в сосочковом слое.
Стоит знать! На последних стадиях акродерматита выявляются атрофия всех слоев кожи, в том числе потовых и сальных желез. Эластичные волокна полностью отсутствуют.
В начальной стадии акродерматита эффективным оказывается лечение пенициллином или другими антибиотиками (тетрациклином, хлоромицетином и пр.). Кроме антибиотиков, больным ХАД назначают витаминотерапию, препараты железа.
В том случае, если ХАД развивается на фоне нарушения функционирования эндокринных желез или нервной системы, назначается соответствующее корректирующее лечение.
Больным с акродерматитом назначают физиопроцедуры:
- УВЧ-терапию;
- дарсонвализацию;
- диатермию;
- гальванизацию.
Больным с ХАД важно тщательно оберегать кожу от травм и переохлаждения, так как при негативном воздействии на пораженной коже образуются плохо заживающие язвы.
Прогноз и профилактика
Энтеропатический акродерматит – длительно текущее заболевание, которое часто осложняется присоединенными инфекциями.
В качестве профилактики рецидивов акродерматита рекомендуется применять заместительную терапию, наладить правильное питание ребенка.
Первичной профилактики развития ХАД не разработано, так как не совсем ясны причины, которые вызывают это заболевание. Вторичная профилактика заключается в исключение травматизации больной кожи.
Прогноз для жизни благоприятный. Успешность лечения зависит от стадии, в которой начата терапия.
Мало кто знает, что это такое – энтеропатический акродерматит. Это редкое хроническое заболевание, выражающееся симметричной сыпью на лице, руках и в области крупных кожных складок на теле. Как правило, это врожденное нарушение, которое впервые проявляется у детей в грудном возрасте, но встречаются случаи этого заболевания у людей разных возрастных групп. Наиболее распространена форма, которая напрямую связана с нарушением всасывания цинка из пищи, попавшей в кишечник.
Формы и причины возникновения
Выделяют следующие формы болезни: хронический атрофический акродерматит и акродерматит Аллопо – у взрослых, энтеропатический дерматит – у детей. Заболевания отличаются по своей природе, но имеют сходные симптомы.
Причины энтеропатического акродерматита состоят в недостаточном поступлении цинка в организм. В некоторых случаях недостаток микроэлемента объясняется скудностью питания, но чаще причиной является нарушение цинкосвязывающей функции кишечника.
Атрофический акродерматит развивается на третьей стадии клещевого боррелиоза (инфицирование в результате укуса клеща) по причине нарушений эндокринной системы. Происхождение акродерматита Аллопо до сих пор не установлено. Наиболее вероятной считается теория расстройства вегетативной системы.
Симптомы и отличия от других видов дерматита
Симптомы акродерматита разных форм очень похожи, но имеют и различия. Как правило, энтеропатический акродерматит, или болезнь Брандта, впервые проявляется у детей грудного возраста при переводе с грудного вскармливания на искусственные смеси.
Важно! Если вовремя не начать лечение, это может привести к летальному исходу.Симптомы:
- На теле появляются красные точки, которые вызывают сильный зуд. Сыпь симметрично распространяется на коже лица вокруг глаз и рта, в области локтевых и коленных сгибов, в подмышечных и паховых складках. Может переходить в мокнущую эрозию, усугубляться гнойными процессами.
- Происходит деформация волос и ногтей. Волосы на голове и теле становятся ломкими, выпадают, образовывая залысины. Ногти перестают расти, ломаются, приобретают желтоватый цвет.
- Страдают слизистые оболочки тела, особенно глаз и рта.
Помимо внешних проявлений, происходит поражение желудочно-кишечного тракта (метеоризм, частый жидкий стул), потеря веса, угнетение нервной системы (хроническая усталость, нарушения сна, раздражительность), возможны лихорадочные состояния. На фоне снижения иммунитета могут развиваться тяжелые инфекционные и вирусные заболевания.
Эту форму акродерматита легко спутать с такими патологиями, как кандидоз, псориаз или пиодермия, поэтому необходима комплексная диагностика.
Атрофический хронический акродерматит чаще наблюдается у взрослых. В этом случае сыпь редко локализуется на лице, а в основном образуется на конечностях. Патология сопровождается резким снижением тонуса, возникновением болезней опорно-двигательного аппарата (артриты, артрозы) и атрофическими процессами в коже. Кожные покровы теряют чувствительность, истончаются, меняют цвет от мраморно-бледного до коричневатого. Возможно образование узлов из соединительной ткани, которые превращаются в язвочки.
Дерматит Аллопо часто называют везикулезным или пустулезным акродерматитом по форме образований на коже. Особенность акродерматита Аллопо заключаются в том, что он в основном локализуется на пальцах рук и ног. Для заболевания характерны гнойные процессы и отпадание ногтевых пластин.
Диагностика и лечение
Неправильное и несвоевременное лечение энтеропатического акродерматита может стать причиной летального исхода. В первую очередь диагностика должна исключить другие кожные заболевания, поэтому кроме симптоматического осмотра проводятся лабораторные исследования. Как правило, анализ крови показывает низкий уровень ионов цинка и фермента щелочной фосфатазы, который участвует в извлечении этого микроэлемента организмом.
Лечение энтеропатического акродерматита проводится по следующим направлениям:
- Устранение дефицита цинка. При лечении детей грудного возраста важно продлить грудное вскармливание для поступления в детский организм необходимых ферментов. В более старшем возрасте необходимо регулярное употребление препаратов с оксидом или ацетатом цинка.
- Повышение ферментативной активности. Выписывают такие препараты, как Фестал, Лактобактерин, Панкреатин.
- Симптоматическое лечение. Для обработки пораженных участков кожи используются препараты из ряда таких мазей и растворов, как Ихтиол, Леворин, Висмут, Нафталан (2-3%).
При своевременном лечении уже через неделю проходят признаки расстройства кишечника, начинается рост волос и ногтей. Кожные проявления энтеропатического дерматита лечатся дольше, значительные улучшения наблюдаются через 10-14 дней.
Для лечения других форм заболевания используют антибиотики и витаминотерапию. Также эффективны физиопроцедуры. При атрофическом акродерматите применяют дарсонвализацию, парафиновые и сероводородные ванны, гальванизацию и УВЧ. Острые формы акродерматита Аллопо лечат курсом рентгенотерапии. В качестве внешних симптоматических средств используют гормональные мази, мази на основе переработанных нефтепродуктов и краску Кастеллани.
Прогноз и профилактика
При своевременной диагностике заболевания и правильной схеме лечения прогноз для любой из форм заболевания благоприятен.
Профилактика энтеропатического акродерматита у детей заключается в богатой цинком диете кормящих матерей. В рационе должны присутствовать сыр, морепродукты, говядина и натуральное козье молоко.
В качестве профилактических мер хронического атрофического акродерматита рекомендуется применение средств для ухода за кожей на основе витамина Е. Появление акродерматита Аллопо сложно предупредить, поэтому следует обращаться к врачу при любых подозрительных образованиях на пальцах рук и ног.
Таким образом, при своевременном обращении к врачу, энтеропатический дерматит поддается лечению и позволяет сохранить качество жизни.