Восстановление после операции декстрокардии. Декстрокардия: опасно ли расположение сердца справа? Какие симптомы указывают на декстрокардию

Декстрокардия – это аномальное развитие сердца, особенность которого состоит в том, что большая его часть располагается в правой стороне грудной клетки, а не обращена влево, как в большинстве случаев. Это называют зеркальным отражением расположений этого органа. Такую патологию легко спутать с декстропозицией – патологическим состоянием, когда сердце смещается вправо из-за того, что на него оказывают давление близлежащие органы, в которых развивается заболевание.

Причины и виды декстрокардии

Расположение сердца может измениться из-за того, что во время роста эмбриона нарушается развитие его сердечной трубки в первом триместре беременности. Она начинает искривляться не влево, как должно быть, а вправо. Это приводит к механическому смещению сердца в правую часть грудной полости.

Люди с такой врожденной патологией могут прожить всю жизнь, и так и не узнать, что у них сердце расположено в зеркальном отражении, потому что часто это не отражается на их здоровье. Такое ошеломляющее известие они могут получить совершенно случайно, пройдя профилактический осмотр или обследовавшись по поводу какого-либо заболевания на аппарате УЗИ.

Если у человека нет патологий, которые могут сопутствовать декстрокардии, то он ведет обычный образ жизни, ведь такая аномалия не сокращает продолжительность жизни и не ухудшает ее качество. Она не передается по наследству, поэтому люди, у которых сердце расположено справа, имеют здоровых детей, хотя и есть малая вероятность повторения этой особенности у будущего потомства.

Симптоматика проявляется тогда, когда:

  • есть еще какие-либо врожденные ;
  • декстрокардия – признак синдрома Картагенера – Зиверта.

Синдром Картагенера – Зиверта – это заболевание, имеющее наследственный характер и выражающееся в зеркальном расположении всех внутренних органов, а также в наличии бронхоэктазий (патологии формы бронхов и нижних отделов легких) и пансинусита (воспалительного процесса околоносовых пазух).

В связи с тем, что декстрокардия имеет сочетанный характер с синдромом Картагена – Зиверта и другими аномалиями, специалисты считают, что декстрокардия бывает трех типов:

  1. Расположение сердца – справа.
  2. В противоположной стороне от нормы находятся не только сердце, но и некоторые внутренние органы.
  3. Все органы, включая сердце, расположены в зеркальном отражении.

По мнению группы других ученых, признак аномального расположения органов позволяет определить такие формы декстрокардии:

  1. Неизолированная, при которой транспозиционное размещение характерно для всех внутренних органов.
  2. Изолированная, при которой нормальное размещение имеют только непарные органы (селезенка, желудок и печень).

Вторая форма имеет такие подвиды в зависимости от того, есть ли инверсия предсердий и желудочков.


Сочетание с другими особенностями

При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.

У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:

  • неподвижностью ресничек дыхательных путей, помогающих перемещению слизи, что приводит к развитию хронического бронхита;
  • хронической формой отита;
  • ринитом;
  • синуситом;
  • мужским бесплодием.

Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).

Следующее возможное сочетание – декстрокардия и декстропозиция. При декстрапозиции сердце находится в правой стороне. Отличие этой аномалии от декстрокардия – нормальное расположение других органов.

Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.

Среди всех пороков сердечно-сосудистой системы: декстрокардия занимает особое место. Данная аномалия либо остается незамеченной на протяжении долгих лет (иногда всей жизни), либо — приводит к смерти сразу после рождения. Все зависит от ее сочетания с зеркальным расположением внутренних органов

Нормальное строение сердечно-сосудистой системы

Сердечно-сосудистая система человека включает два основных компонента:

  • Сердце. Центральный орган. Обеспечивает ток крови по сосудам.
  • Сосуды. Полые трубчатые органы по которым перемещается кровь.

Сердце. Его длинна колеблется в пределах 10−15 см. Основание имеет ширину от 8 до 10 см. Тогда как верхняя часть не шире 6−7 см. Масса органа взрослого человека составляет 250−300 грамм (у мужчин она больше, чем у женщин). Причем не менее 1/3 ее приходится на левый желудочек. Так как он несет наибольшую нагрузку среди других отделов сердца и имеет наиболее развитый мышечный слой.

Ежедневно сердце сокращает около 86 тысяч раз/сутки при средней частоте 60−90 ударов в минуту. Это обеспечивает непрерывное кровообращение по всему организму.

Сосуды. Соответственно принципу направленности движения крови все сосуды принято разделять на артериальные (несут кровь от сердца) и венозные несут кровь к сердцу). Количество и калибр сосудов сильно разнятся: от нескольких сантиметров (у аорты), до микрометров (у капилляров).

Так как сердечно-сосудистая система человека является замкнутой, схематичное расположение сосудов можно представить в виде следующей цепочки:

  1. Аорта.
  2. Артерия.
  3. Артериола.
  4. Прекапилляр.
  5. Капилляр.
  6. Посткапилляр.
  7. Венула.
  8. Вена.
  9. Полые вены. Самые крупные сосуды, венозного типа. Именно они приносят кровь к сердцу.

По большей части строение вен и артерий так же отличается. Первые являются сосудами так называемого емкостного типа. Они имеют большую способность к растяжению за счет более слабого (по сравнению с артериями) развития мышечного слоя. Так же вены снабжены клапанами, что обеспечивает односторонний ток крови. Исключением является малый круг кровообращения. Но об это ниже.

Круги кровообращения обеспечивают распределение крови по организм. Здесь необходимо напомнить, что по содержанию кислорода вся кровь делиться на две группы.

  • Артериальная. Богата атомами кислорода. Как правило движется от сердца (исключение — сосуды малого круга кровообращения).
  • Венозная. Бедна кислородом.

Система кровообращения человека является замкнутой. И для бесперебойного снабжения организма кислородом и питательными веществами существует два круга кровообращения.

  • Малый круг кровообращения. Его основное предназначение заключается в насыщении крови кислородом. Он начинается из правого желудочка, откуда кровь по легочной артерии (хотя она и несет венозную кровь) идет в легкие. Здесь артерия разветвляется вплоть до капилляров и густо оплетает бронхо-легочную систему. Благодаря чему происходит газообмен. Затем кровь по легочной вене идет в левое предсердие.
  • Большой круг кровообращения обеспечивает кровоток по всему организму. Начинается из левого желудочка откуда артериальная кровь выходит в аорту. От нее кровь движется по более мелким сосудам и обеспечивает снабжение всего организма. После этого она через систему полых вен впадает в правое предсердие.

Декстрокардия

Это важно! Порок сердца заключающийся в полном зеркальном расположении сердца именуется декстрокардией. Это выглядит следующим образом: правые отделы сердца как бы меняются ролями с левыми. Здесь возможны три варианта дальнейшего развития человека.

Изолированная декстрокардия приводит к тому, что правые отделы выполняют роль левых отделов кровообращения. Правый желудочек является самым большим за счет значительного развития мышечной стенки. При этом из него выходит легочная артерия.

В левый желудочек же наоборот — впадают полые вены. Соответственно из левого желудочка, который имеет строение правого желудочка у здорового сердца выходит аорта.

Во время внутриутутробного развития данная ситуация практически не сказывается на ребенке, так его кровообращение во многом зависит от матери. Но уже на последних месяцах может начинаться дилатация левых отделов. При рождении она достигает значительных размеров, что приводит к ранней смерти. Дело в том, что левые желудочек и предсердие устроены так же как правые отделы нормального сердца. Но выполняют нагрузки левых отделов. Это приводит к их быстрой «изнашиваемости».

Декстрокардия сердца без смещения сосудов. Смертельный вариант. Во время внутриутробного развития может наблюдаться только гипотрофия плода, так как газообмен происходит в плаценте. Но сразу после рождения ребенок умирает, так как не способен к самостоятельной жизни. По легочной артерии идет артериальная кровь, а в большой круг кровообращения — венозная. Но так как вены имеют клапаны, а печень и все другие непарные органы расположены на обычных для нормального человека местах кровоток испытывает сильнейшее затруднение.

Декстрокардия с зеркальным расположением внутренних органов и сосудов. Из-за чего все внутренние органы являются зеркально расположены по сравнению с обычным человеком. Данный вариант абсолютно ни как себя не проявляет на протяжении всей жизни.

ЭКГ у практически здоровых людей с обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus) характеризуется изменением направления основных зубцов в большинстве отведений по сравнению с их направлением в норме. Это связано с изменением расположения сердца и его отделов: сердце располагается в грудной клетке справа, а правая и левая его половины меняются местами (поворот на 180° вокруг продольной оси). Средние векторы Р, QRS и Т ориентируются соответственно вправо и вниз.

В результате на ЭКГ в I отведении регистрируются отрицательные зубцы Р, Т и основной зубец комплекса QRS направлен вниз от изолинии (зубец S или Q). Маленькие начальный и конечный зубцы комплекса QRS записываются как зубцы r1, r. Вследствие такой ориентации средних векторов QRS и Т зубцы RIII и ТIII становятся выше соответственно зубцов RII и ТII. Зубец РII обычно отрицательный или сглаженный РIII - положительный. Меняются форма и направление зубцов в отведениях aVL и aVR (зубцы отведения aVR подобны зубцам отведения aVL обычной ЭКГ и наоборот). В отведении aVF изменяется только зубец Р. В грудных отведениях от V1 до V6 в комплексе QRS преобладает зубец S или выражен Q.

Кроме того, отмечается уменьшение вольтажа всех зубцов от отведения к отведению справа налево (от V3 к V6). Зубец Р в правых грудных отведениях положительный, в левых - отрицательный. По этим признакам в общепринятых отведениях дается заключение о декстрокардии.

Для выявления изменений миокарда при декстрокардии применяют следующий прием: перемещают красный электрод с правой руки на левую, а желтый накладывают на правую руку. При этом у здоровых людей на в отведениях от конечностей регистрируются нормальные зубцы. Грудные отведения снимают с левой и правой половин грудной клетки в следующем порядке: V2, V1, V3R - V6R. В этих отведениях направление зубцов и возрастание их амплитуды соответствуют нормальным взаимоотношениям зубцов в отведениях V1 - V6 при обычном расположении сердца.

При декстроверсии (или декстропозиции) на ЭКГ (ЭКГ женщины К., 53 лет), так же как при декстрокардии, уменьшен зубец R в I, aVL и в левых грудных отведениях и увеличен RV1, V2.

Существенным отличием декстроверсии от декстрокардии является положительный зубец Р во всех стандартных и левых грудных отведениях. Последнее обусловлено обычным расположением отделов сердца по отношению к его продольной оси: правые предсердие и желудочек справа, левые - слева. Вследствие этого предсердия возбуждаются справа налево (к «+» I и V6 отведений) и вниз (к + И, III отведений), межжелудочковая перегородка - слева направо (к «-»I, II, aVL, V4 - V6 отведений и к«+»Vp V2), левый желудочек - влево (к «+» I, II, aVL, V4-V6 отведений).
Последнее ведет к форме QRI,II,aVL,V4-V6 с относительно низкими зубцами R вследствии расположения сердца справа.

В жизни не так часто можно встретить людей, имеющих различные врожденные аномалии. К одной из них относится декстрокардия сердца. Чтобы понимать, опасна ли она для человека, необходимо разобраться, что это такое вообще и чем может быть вызвано.

Что представляет собой эта патология

Декстрокардия сердца является достаточно редким заболеванием врожденной формы и характеризуется правосторонним расположением сердца.

Нередко такую аномалию относят к декстропозиции, при которой происходит постепенное перемещение органа на правую сторону на фоне развития различных заболеваний. Однако это неверно. Декстрокардия не связана с изменением положения сердца. Люди рождаются уже с этой патологией.

Как правило, по такому же принципу располагаются все отделы органа и кровеносные сосуды. Согласно статистическим данным, такое заболевание можно встретить лишь у 0,01% населения.

В тех случаях, когда аномалию не сопровождают иные изменения, декстрокардия может вообще никак себя не проявлять и обнаруживается совершенно случайно, при посещении врача совсем по другому поводу.

Какие причины способствуют развитию аномалии

До сих пор медициной так и не определены причины, провоцирующие декстрокардию сердца. По утверждениям генетиков, такое явление возможно в результате мутации на генном уровне, а ее наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу.

Нестандартному расположению сердца могут способствовать болезненные процессы, происходящие в соседних органах. Такой вид смещения имеет вторичную форму, а декстрокардия относится к патологической группе .

Причины, по которым она может появляться, следующие:

  • легочный ателектаз (препятствие выходу воздуха);
  • гидроторакс (явление, при котором жидкость начинает скапливаться в околосердечной сумке);
  • опухоли;
  • пневмоплевроторакс части или целого легкого в результате разрыва или травмирования.

Классификация декстрокардии

В медицинской практике выделяют три типа заболевания:

  • простой — зеркально расположено только сердце, при этом оно достаточно здорово, других патологий нет (такой вид встречается редко);
  • правостороннее, когда справа не только сердце, но и пищеварительная, и дыхательная система;
  • нестандартное месторасположение всех органов.

Осложненная форма, как правило, может сопровождаться различными патологиями.

Декстрокардия в период внутриутробного развития

Как правило, формирование сердечной трубки у плода происходит уже на ранних стадиях беременности, обычно в течение первых десяти недель.

При нормальном развитии искривление трубки происходит влево. Если же отклонение приходится в сторону противоположную, это способствует тому, что формироваться сердце и сосуды будут справа. В этом случае говорят, что у плода имеется декстрокардия.

Точный механизм развития данного заболевания так и не удалось выявить. В большей части случаев в работе сердечной системы не наблюдается никаких сбоев. Рост и развитие ребенка происходят нормально.

Педиатры детей с такой особенностью относят к группе риска по проявлению иных патологий сердца.

Характерная симптоматика

При простой форме декстрокардии, не сопровождающейся врожденными пороками, проявления каких-либо симптомов не наблюдается. Такое аномальное расположение, как правило, можно выявить в детском возрасте. Однако в некоторых случаях оно может быть обнаружена намного позже, к примеру, во время обращения к специалисту из-за другого недуга.

Такие люди обычно не жалуются на свое состояние здоровья и чувствуют себя вполне нормально. Но их особенность в том, что они более склонны к развитию болезней дыхательной системы. Они способны рожать вполне здоровое потомство, но вероятность произвести на свет ребенка с декстрокардией в их случае значительно выше, чем у других.

Если патология сопровождается аномалиями других органов, на первоначальной стадии болезни могут быть такие симптомы, как:

  • утомляемость;
  • общая слабость;
  • предрасположенность к заболеваниям инфекционного характера;
  • замедленный рост и набор веса;
  • бледность эпидермиса;
  • синеватый и желтоватый оттенок кожи;
  • более частое сердцебиение.

Такое явление можно наблюдать уже с момента рождения ребенка. Это сопровождается желтухой, затрудненным дыханием, пассивностью, бледностью кожи.

Клиническая картина будет дополняться признаками нарушения зеркально расположенных органов или пороком сердца. Степень выраженности будет зависеть от того, насколько сильно поражен орган.

Какие методы диагностики используются

Когда явление имеет врожденную форму, его можно обнаружить сразу после появления малыша на свет. Основная цель диагностики заключается в том, чтобы установить места расположения других органов и определить наличие или отсутствие в них патологических изменений.

Кроме этого, возникает необходимость исключения других заболеваний сердечно-сосудистой системы, чтобы установить, является ли декстрокардия опасной для здоровья человека.

В этих целях назначается ряд исследований, которые помогут дать полную картину патологии.

Процедура ЭКГ

Электрокардиограмма при декстрокардии у маленького ребенка должна проводиться только после приема успокаивающих медикаментов, иначе осуществляемые им движения могут нарушить запись, что приведет к ее непригодности для расшифровки.

При обычном наложении электродов в случае зеркально расположенного сердца на записи выводятся зубцы, имеющие противоположное направление.

Картина ЭКГ при декстрокардии не будет иметь сходство ни с одним заболеванием. Сопровождать ее будет резкое снижение вольтажа .

Снятие ЭКГ при декстрокардии с целью диагностирования других заболеваний сердца осуществляется путем накладывания электрода красного цвета на левую руку, а желтого — на правую.

Обследование при помощи УЗИ, рентгена

На УЗИ обследуется брюшная полость. Такое обследование позволяет определить патологии в работе и развитии других органов.

Рентген позволяет увидеть аномальное расположение сердца. Такой метод дает четкую картину органа с его контурами, что позволяет выявить все имеющиеся отклонения.

Другие виды диагностики

Кроме этого, не исключено назначение и других диагностических процедур, включающих:

  • перкуссию и аускультацию;
  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • катетеризацию и ангиокардиографию.

Следует отметить, что наиболее значимая роль в диагностике декстрокардии отведена электрокардиограмме. Результаты такого исследования способствуют подтверждению или опровержению предварительно поставленного диагноза, а также проведению дифференциального обследования на выявление других болезней органа.

Нужно ли лечить патологию?

Аномалия развития сердца, выявленная во время обследования и не сопровождающаяся другими патологиями, как правило, не требует лечения, поскольку не оказывает отрицательного влияния на здоровье человека.

Нередко нарушения могут сопровождать иные врожденные пороки, в таких ситуациях уже требуется хирургическое вмешательство, чтобы устранить проблемы.

Перед тем как проводить операцию, необходимо пройти определенную подготовку, предусматривающую некоторые методы медикаментозной терапии. Для этого применяются три группы лекарственных препаратов:

  • мочегонные;
  • инотропные, которые необходимы, чтобы поддерживать нормальное функционирование сердечной мышцы;
  • ингибиторы АПФ, которые применяются с целью снижения кровяного давления и уменьшают нагрузку на миокард.

Если декстрокардия сопровождается аномалиями развития других органов, необходим тщательный контроль не только со стороны врача, но и больного.

Синдром Картагенера лечится с учетом того, какую степень тяжести имеет его симптоматика. В этом случае назначаются такие процедуры, как:

  • вибрационный массаж;
  • муколитические препараты;
  • ингаляция антибиотиками;
  • лечебная гимнастика.

Кроме этого, назначаются препараты для поддержания иммунной системы организма и витаминные комплексы.

Какую опасность несет заболевание

Если декстрокардия сердца протекает без сопутствующих патологий, то она не представляет никакой опасности для здоровья человека. При этом также не сокращается его жизнь.

Однако из-за того, что соседние органы имеют необычное расположение, есть вероятность не заметить развитие острой патологии, а это может привести к ряду опасных осложнений, среди которых выделяют:

  • гетеротоксический синдром;
  • кишечную мальротацию;
  • септический шок;
  • нарушения работы сердца, имеющие хроническую форму;
  • бесплодие, в случае если декстрокардия обнаруживается у представителей мужского пола;
  • повторную пневмонию;
  • летальный исход.

При своевременном и правильном лечении есть возможность не допустить подобного рода осложнений .

Возможна ли профилактика болезни?

Поскольку патология имеет врожденную форму, то сложно говорить о каких-либо профилактических мерах. Но прежде чем начать заниматься планированием беременности, необходимо выявить наличие в семье наследственных заболеваний.

Это даст возможность будущей маме вместе со специалистом разработать правильную схему лечения, чтобы предотвратить данное заболевание у плода.

Больным детям в целях профилактики может быть назначена медикаментозная и поддерживающая терапия. Это необходимо для того, чтобы не допустить прогрессирования болезни.

Как правило, такие пациенты на протяжении всей своей жизни должны принимать лекарства и ограничивать физическую активность.

Если своевременно не начать заниматься лечением, это грозит серьезными последствиями, вплоть до смертельного исхода. Придерживаясь щадящей терапии, можно значительно повысить шанс прожить долгую и полноценную жизнь. Главное — помнить, что ни в коем случае нельзя оставлять без внимания данное заболевание.

    

– это состояние, при котором сердце большей частью расположено на правой стороне груди. Это сотояние присутствует при рождении (врожденность).

Причины

В течение первых недель беременности, сердце ребенка развивается. Иногда, по причинам, которые остаются неясными, сердце развивается и размещается на правой стороне груди, а не слева. Есть несколько типов декстрокардий. Многие виды указывают на другие дефекты сердца и живота.

Простейший тип декстрокардии является тот, при котором сердце является зеркальным отражением нормального сердца, и никакие другие проблемы не существуют. Это условие редкое. Часто в этом случае, органы брюшной полости и легкие также будут расположены в зеркальном отражении от своего нормального положения. Например, печень будет с левой стороны.


Некоторые люди с зеркальной декстрокардией имеют проблемы с тонкими волосками (реснички), которые фильтруют воздух, который идет в нос и в дыхательные пути. Это состояние называется синдромом Картагенера.

В более распространенных типах декстрокардии, пороки сердца присутствуют в дополнение к ненормальному расположению сердца. Наиболее распространенные пороки сердца с декстрокардией включают в себя:

  • Двухместный желудочковый выход
  • Эндокардные дефекты
  • Стеноз легочной артерии или атрезия
  • Транспозиция магистральных сосудов
  • Дефект межжелудочковой перегородки

Брюшная полость и грудная клетка у детей с декстрокардией может быть ненормальной. Очень серьезный синдром, который появляется с декстрокардией называется гетеротаксией. При ней, многие органы расположены не на своих местах и ​​не могут работать должным образом.

При этом состоянии, селезенка может полностью отсутствовать. Потому что селезенка является чрезвычайно важной частью иммунной системы детей, рожденных без селезенки находятся в опасности развития тяжелых бактериальных инфекций и смерти.

Гетеротаксия может также включать:

  • Аномальную систему желчного пузыря
  • Проблемы с легкими
  • Проблемы со структурой или положением кишечника
  • Тяжелые пороки сердца

Возможные факторы риска для декстрокардии включают семейную историю этого заболевания.

Симптомы

Условия, которые могут включать в себя декстрокардию могут вызывать следующие симптомы:

  • Посинение кожи
  • Затрудненное дыхание
  • Усталость
  • Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
  • Бледная кожа

Условия, которые могут включать в себя декстрокардию могут вызвать следующие признаки:

  • Аномальное расположение и структуру органов в брюшной полости
  • Увеличенное сердце
  • Проблемы со структурой грудной клетки и легких, видно на рентгеновском снимке
  • Быстрое дыхание или проблемы дыхания
  • Учащенный пульс

Тесты для диагностики декстрокардии включают в себя:

  • Компьютерная томография (КТ)
  • ЭКГ – тест для изучения электрической системы сердца
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца
  • УЗИ сердца (эхокардиография)
  • Рентгеновские лучи

Лечение

Полная зеркальная декстрокардия сердца не требует лечения. Лечение заболеваний, которые включают в себя декстрокардию зависит от того, есть ли физические проблемы в дополнение к декстрокардии. Если пороки сердца присутствуют, скорее всего, потребуется операция.Критическое состояние у детей нуждается в лечении с помощью лекарств до операции. Эти препараты помогают ребенку расти быстрее, так что операция будет менее трудной для выполнения.

Лекарства включают в себя:

  • Диуретики
  • Лекарства, которые помогают сердечной мышце (инотропные агенты)
  • Лекарства, снижающие артериальное давление и облегчают нагрузку на сердце (ингибиторы АПФ)

Ребенку также может потребоваться операция для устранения проблем в органах брюшной полости. Дети с синдромом Картагенера потребуют повторный курс лечения с антибиотиками для носовых пазух. Все дети с пороками сердца должны получать антибиотики до операции или лечения зубов.

Перспективы

Дети с простой декстрокардией иметь нормальную продолжительность жизни и не должно быть никаких проблем, связанных с расположением сердца. Младенцы и дети, оставшиеся без селезенки могут страдать инфекциями.

Возможные осложнения

Осложнения включают в себя:

  • Бактерии в крови (септический шок)
  • Заблокированный кишечник (кишечная мальротация)
  • Застойная сердечная недостаточность
  • Смерть
  • Инфекция
  • Бесплодие у мужчин (Картагенера синдром)
  • Повторные пневмонии
  • Повторные инфекции пазухи (Картагенера синдром)

Обратиться неотложной медицинской помощи, если у вашего ребенка:

  • Синеватый оттенок кожи
  • Затрудненное дыхание
  • Желтая кожа (желтуха)

Ещё новости:

  1. Декстрокардія
  2. Что такое шумы в сердце?
  3. Открытый артериальный проток. Лечение и симптомы
  4. Аортальный стеноз. Симптомы, лечение
  5. Хроническая сердечная недостаточность

4medical.in

Виды

Аномальное расположение сердца может быть вызвано болезненными процессами в соседних органах. Такое механическое смещение определяют как вторичное, а декстрокардию считают патологической. Она возможна при:

  • легочном ателектазе (закупорке выхода воздуха);
  • пневмоплевротораксе (спадение воздушности) части или всего легкого при разрыве, травме, кавернозном туберкулезе с выходом воздуха в плевральную полость;
  • гидротораксе (скоплении жидкости в околосердечной сумке);
  • разрастании крупной опухоли.

Истинная аномалия имеет врожденное происхождение.

В зависимости от сочетания с другим нарушенным положением внутренних органов принято выделять:

  • простую декстрокардию - зеркально изменено расположение только сердца и сосудов;
  • одновременную декстропозицию сердца, части органов пищеварения и дыхания;
  • полную декстропозицию внутренних органов.

Как образуется аномалия?

Считается, что сердечная трубка у плода закладывается уже на ранних стадиях беременности (в первые 10 недель). Ее искривление в правую сторону приводит к смещению, формированию сердца и магистральных сосудов справа.

У плода возможны одновременно и другие аномалии органов и систем, связанные с генетическими мутациями. Наиболее изученной считается мутация генов ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2. Предполагается наследственная передача аномалии.

Точного механизма декстрокардии не доказано. В большинстве случаев сердце работает нормально. Ребенок растет и развивается, не замечая порока. Педиатры наблюдают таких детей в группе риска по возможности развития сердечной патологии.

Представляет ли опасность для здоровья человека?

Можно пропустить острую патологию из-за необычного расположения соседних органов. В трансплантологии приходится с этим считаться и приспосабливаться к аномальному ходу артерий, вен, нервных сплетений.

Практика показывает, что люди с декстрокардией более склонны к заражению инфекционными болезнями, особенно осложняющимися патологией легких и бронхов.

С какими другими пороками наиболее часто сочетается?

Редко встречается изолированная «простая» аномалия. Дистопия (нарушение расположения) поражает и другие органы. Наиболее частые сочетания обнаруживаются в детском возрасте в виде:

  • тетрады Фалло - декстропозиция аорты, стеноз легочной артерии или полное перекрытие, дефект межжелудочковой перегородки, значительная гипертрофия правого желудочка;
  • обратной позиция магистральных артерий;
  • дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
  • стеноза легочной артерии;
  • клапанных дефектов эндокарда;
  • двухместного желудочкового выхода;
  • двух- или трехкамерного сердца.

Большую опасность для жизни новорожденного представляют «синие» пороки, которые проявляются в первые часы после рождения. От скорости оперативного вмешательства по ликвидации порока зависит жизнедеятельность внутренних органов.

При «белых» пороках кислородная недостаточность проявляется в дошкольном возрасте. Поэтому есть время для обследования и подготовки к операции. Сочетание с патологией органов пищеварения и дыхания выражается в:

  • гетеротаксическом синдроме - отсутствует селезенка или имеется несколько слаборазвитых селезенок, практически нефункционирующих;

  • первичной цилиарной дискинезии - патология состоит в недоразвитии реснитчатого эпителия внутренних органов, встречается у ¼ больных с декстрокардией, сопровождается множественными бронхоэктазами, нарушенным анатомическим строением бронхов, трахеи, гортани, бесплодием у мужчин из-за низкой подвижности сперматозоидов;
  • генетические мутации по тринадцатой паре хромосом (трисомия) - проявляется множественными пороками развития (синдром Патау), дефектами нервной системы (головного мозга), глаз (микроофтальмия, врожденная катаракта), дополнительными пальцами, расщеплением неба и губы, изменениями органов мочевыделения и гениталий, вызывает внутриутробную гибель плода, родившиеся дети редко живут более пяти лет.

Имеются ли типичные симптомы декстрокардии?

Декстрокардия не проявляется какими-либо характерными симптомами. Человек с подобной аномалией может жить обычной жизнью и болеть разными болезнями. Косвенными признаками могут служить явления других сочетанных пороков, приводящих к острой сердечной недостаточности в раннем детском возрасте.

К ним относятся:

  • синюшность или бледность кожи, особенно при крике;
  • выраженная слабость;
  • одышка;
  • длительная желтушность склер и кожи у новорожденного;
  • выявление аритмий.

Подобные симптомы в детском возрасте требуют внимательного обследования, поиска причин и решения вопроса о лечении. В периоде новорожденности резко возрастает риск внезапной смерти.

Дети старшего возраста состоят на учете у кардиолога и проверяются не реже двух раз в год.

Как проводится диагностика?

Начальной диагностической процедурой для новорожденного является осмотр врача-неонатолога в первые сутки жизни. Прослушивание в типичных точках может указать на декстропозицию сердца. Важно определить вид порока, сочетание с дополнительными аномалиями.

Магниторезонансная томография считается более точным методом. Дает максимальную информацию о работе, анатомическом строении органов.

Сделать маленькому ребенку электрокардиограмму (ЭКГ) можно только после предварительного использования успокаивающих средств. Поскольку любые движения нарушают запись потенциалов, делают ее непригодной к расшифровке.

Первое впечатление рентгенлаборанта, что человек стоит спиной к экрану. Сначала его не глядя просят встать передом, а потом возникает мысль о декстропозиции. Старшим детям и взрослым назначаются рентгенографические снимки в прямой и боковой проекции, проводится полное ЭКГ исследование.

Особенности ЭКГ

При обратном расположении сердца и обычном расположении электродов на записи появятся зубцы с противоположным направлением. Картина не похожа ни на одно заболевание, распространяется на усиленные и грудные отведения. Сопровождается резким снижением вольтажа.


По соотношению высоты и глубины зубцов в заключении указывают на вероятность декстропозиции. Для диагностики заболеваний сердца у пациента с такой аномалией ЭКГ снимают при условии перемещения красного электрода на левую руку, а желтого - на правую.

Учитывается, что даже при смещении сердца его части (предсердия и желудочки) расположены по отношению к срединной оси нормально (правые отделы - справа, левое предсердие и желудочек - слева). Импульс по предсердиям распространяется справа налево, затем идет вниз по межжелудочковой перегородке в желудочки.

Нормой при декстрокардии будут высокие желудочковые комплексы в грудных отведениях V1–V3 и низкие в V4–V6.

Лечение

В лечении изолированной декстрокардии пациенты не нуждаются. Они наблюдаются в группе повышенного риска. С детского возраста рекомендуют посильные нагрузки, противопоказаны занятия профессиональным спортом. Питание должно содержать достаточно витаминов, правильное соотношение животных и растительных жиров. Основное направление - укрепление иммунитета, поскольку люди с пороками сердца более подвержены заражению инфекционными заболеваниями.

При выявлении дополнительных пороков срочно решается вопрос о хирургическом лечении. Коррекция структур сердца необходима для обеспечения организма достаточным количеством кислорода с помощью нормального кровообращения. Возможно, ребенку придется проводить повторные операции в течение жизни, поскольку протезы клапанов и сосудов отстают от растущего организма и требуют соразмерной замены.

Медикаментозную терапию в предоперационном и послеоперационном периоде назначают с целью поддержки миокарда, компенсации явлений недостаточности. Применяют:

  • мочегонные,
  • блокаторы АПФ,
  • сердечные гликозиды.

Обязательно назначают курс антибиотиков для предупреждения воспалений.

Существуют ли профилактические меры?

Специальной профилактики декстрокардии нет. Для предупреждения любых пороков у ребенка должна быть подготовлена мать еще до начала беременности. Поэтому акушеры-гинекологи советуют женщине планировать беременность, обследоваться и пролечить хронические заболевания. Перейти с работы во вредных условиях труда бывает сложно, но это значительно снижает риск патологии у плода.

Следует внимательно отнестись к направлению в генетическую консультацию будущих родителей, которые имели в семье родственников с аномалиями развития.

Декстропозиция сердца - это не болезнь, а анатомическая особенность. При ее выявлении необходимо следовать рекомендации врача. Во взрослом состоянии пациент должен предупреждать о пороке развития в случае назначения обследования или операции. Активность жизни может быть ограничена только сопутствующими аномалиями или заболеваниями.

serdec.ru

Декстрокардия часто сопровождается зеркальным положением других органов. Виды декстрокардии в зависимости от ориентаци внутренних органов:

  1. все внутренние органы ориентированы обратно (situs viscerum inversus totalis);
  2. обратно расположена только часть органов (situs viscerum inversus partialis);
  3. обратно расположено только сердце (situs inversus cordis).

Декстрокардия может сопровождаться такими аномалиями, как 2х-камерное, 3х-камерное сердце. Также встречается тетрада Фалло, врожденные и приобретенные пороки. Не составляет трудностей распознать подобную аномалию прижизненно. Декстрокардия с полным зеркальным расположением органов при отсутствии порока сердца угрозы для жизни не представляет.

Транспозиция внутренних органов — врожденный дефект, при котором наблюдается зеркальное расположение органов, встречается довольно редко. Например, сердце — с правой стороны, печень — с левой, желудок — справа, левое легкое — трехдольное, правое — двудольное. Подобное состояние касается в большей степени органов грудной клетки и живота. Кровеносные и лимфатические сосуды, нервы тоже зеркально ориентированы.

Насколько распространена транспозиция органов и декстрокардия и как часто встречается? Это зависит от группы населения, в среднем наблюдается 1 случай на 10 000 человек. При врожденных пороках сердца такие нарушения наблюдаются чаще (3-10% случаев).

Декстрокардия у детей не влияет на продолжительность жизни. Проблем и жалоб не возникает. Однако, при посинении или пожелтении кожи, одышке следует срочно показаться врачу.

Если декстрокардия не сопровождается пороками, дети с подобной аномалией не ощущают сложностей, не имеют жалоб, ведут обычный образ жизни. В 5-10% случаев состояние осложняется пороком сердца в том случае, когда сердечные сосуды инвертированы. В 95% случаев при левокардии наблюдаются пороки сердца. Нарушений кровообращения при декстрокардии не возникает. Прогноз благоприятный. Лечения не требуется. Декстрокардия часто встречается у пациентов, страдающих синдромом Патау (мутация 13-й хромосомы). При этом сердце расположено зеркально, а расположение остальных органов не изменяется. Чаще всего декстрокардия обнаруживается абсолютно случайно.

Многие люди, имеющие транспозицию внутренних органов, даже не подозревают о своей уникальной анатомии до момента проведения медицинского обследования. Обследование редко бывает связано с транспозицией, чаще всего это обычный плановый медицинский осмотр, рентгенологическое исследование и др. При подобной аномалии часто возникает замешательство среди медицинских сотрудников, поскольку предъявляемые признаки и симптомы находятся на противоположной органу стороне.

К примеру, человек с аппендицитом жалуется на боль с левой стороны, что значительно осложняет диагностику и замедляет постановку диагноза и назначение лечения. Если человек знает о своих особенностях, об этом в обязательном порядке следует сообщать врачам. При прослушивании сердца пациента справа регистрируется верхушечный толчок, сердечные тоны также отчетливее прослушиваются справа. Показатели артериального давления, пульс остаются без изменений. При рентгенологическом исследовании сердечная тень не увеличивается, располагается с правой стороны. Верхушка сердца и дуга аорты располагаются также справа.

Декстрокардия экг признаки

При электрокардиографическом исследовании дестрокардия проявляется особым образом. Желудочковый и предсердный комплексы в первом стандартном отведении отображаются в зеркальном виде. Отмечаются отрицательные Т и Р зубцы, QRS комплекс направлен книзу. Меняются местами кривые отведений 2 и 3.

Декстракардия на экг

При декстрокардии четко обнаруживаются изменения электрокардиограммы. ЭКГ характеризуется противоположной направленностью основных зубцов. Для 1-го отведения характерно наличие отрицательных Р и Т зубцов, основной зубец QRS комплекса отрицательный, часто проявляет себя комплекс QS- типа. Наблюдаются глубокие Q — зубцы в грудном отведении, в связи с этим часто ошибочно диагностируют крупноочаговые поражения сердечной мышцы левого желудочка.

Электрокардиограмма пациента (мужчина с дестрокардией, не имеющий жалоб на здоровье: А – электроды расположены обычным образом, Б – измененное расположение электродов.

На рисунке: ЭКГ пациента (мужчина, здоров, возраст 40 лет, декстрокардия. При обычном расположении электродов наблюдаеются желудочковые комплексы QS — типа, а также отрицательные Т и Р зубцы в отведениях I и aVL и глубокий зубец Q в отведении V5.

При постановке ЭКГ с измененным на противоположную сторону размещением электродов (красного и желтого) и правых грудных отведений подобных изменений не наблюдается. Регистрируется расщепление комплекса QRS в отведениях III и aVF, что указывает на местое нарушение провидимости желудочка.

www.болезни-сердца.рф

Причины

В основе патологии лежит мутация генов, приводящая к нарушению внутриутробного развития плода. Декстрокардия - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с патологической локализацией внутренних органов. По неизвестным причинам сердечная трубка в процессе эмбриогенеза искривляется и смещается вправо.

Декстрокардию часто путают с приобретенным заболеванием — декстропозицией сердца (см. рисунок ниже), обусловленной различными дисфункциями. Дистопию сердца в грудной клетке с механическим смещением органов вправо вызывают следующие патологии: ателектаз легких, скопление жидкости в грудной полости, опухоли. Длительное или кратковременное смещение сердца бывает при переполнении желудка и кишечника пищей и газами, при наличии асцита, гепатоспленомегалии, после удаления правого легкого. В результате проведенного лечения основного заболевания при декстропозиции состояние больных быстро нормализуется. При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно.

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно — смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание осложняется развитием следующих патологических состояний:

  • Септический шок,
  • Гетеротаксический синдром,
  • Кишечная мальротация,
  • Мужское бесплодие,
  • Хроническое нарушение работы сердца,
  • Нарушение мужской репродуктивной функции,
  • Повторные пневмонии,
  • Смерть.

Диагностика

Диагностическое обследование больных включает осмотр, перкуссию, аускультацию, проведение дополнительных инструментальных методик: рентгенографии, электрокардиографии, ультразвукового исследования сердца и сосудов, томографии, ангиокардиографии.

  1. Перкуторно и аускультативно специалисты определяют верхушечный толчок и сердечную тупость справа, необычное расположение тонов сердца.
  2. Рентгенодиагностика позволяет обнаружить аномальное расположение сердца.
  3. Электрокардиографические признаки фактически меняются местами, и складывается впечатление, что были неправильно установлены электроды . ЭКГ при декстрокардии имеет огромное диагностическое значение. Признаки ЭКГ позволяют подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, дифференцировать декстрокардию с другими патологиями сердца.

Современные методы диагностики позволяют выявить декстрокардию во время внутриутробного развития плода. Новорожденных с подобным дефектом обследуют более углубленно: проводят эхокардиографию сердца, позволяющую увидеть основные структуры сердца и оценить кровоток в сосудах. С помощью УЗИ внутренних органов определяют их расположение.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.

Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство - единственная возможность спасти жизнь пациента.

Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.

Пациентам назначают:

С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».

Своевременное и правильное лечение больных позволяет избежать инвалидизации и летального исхода.



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх