Врожденные пороки сердца у взрослых. Признаки врожденных пороков сердца у детей. Диагностика врожденных пороков сердца

Анатомические дефекты закладки тканей сердца в период внутриутробного развития, приводящие к нарушению выполнения его физиологических функций после рождения – называют врождёнными пороками сердца (ВПС).

Стандартные методы обследования беременной женщины включают в себя, среди прочих, и обязательное ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца плода начиная с 14 недели развития.

Любое подозрение гинеколога, проводящего это исследование, на наличие какой-либо аномалии у плода, должно быть продублировано дополнительным исследованием специалистами репродуктивных центров.

При выявлении внутриутробного порока сердца, на основании степени его выраженности, сочетания с патологией других органов, прогнозируется жизнеспособность ребёнка после рождения. После чего, совместно с мамой, решается вопрос о возможном прерывании беременности.

Если мамой принято решение о дальнейшем вынашивании ребёнка, то роды планируются заранее. Их проводят в специализированном учреждении, в котором имеются все возможности для осуществления хирургической коррекции сердечной патологии сразу или через некоторое время после появления малыша на свет.

По различным причинам, ВПС не всегда диагностируется во время внутриутробного развития.

В этих случаях, установка диагноза после рождения зависит от уровня компенсаторных возможностей ребёнка. Часть пороков проявляет себя сразу через несколько часов после родов, часть – в течении месяца после рождения, а некоторые пороки остаются нераспознаны всю жизнь.

И всё же есть признаки, по которым можно заподозрить до выраженных проявлений сердечной недостаточности. И есть симптоматика, позволяющая предполагать ВПС у взрослых людей.

Симптомы и клиническая картина ВПС у новорожденных

Цианоз (при синих пороках). Кожа и слизистые оболочки принимают синюшно-фиолетовый оттенок различной силы интенсивности. Это осуществляется за счёт снижения содержания кислорода в приходящей крови и присоединяющихся проблем с оттоком венозной от тканей. Цианоз кожных покровов может быть изначальным в области губ и носогубного треугольника. В дополнении к этим областям, которые могут быть скрыты от внимательного маминого взора при кормлении, обратить на себя внимание может тёмно-фиолетовый цвет кожи ушных раковин. Необходимо учитывать, что подобная симптоматика может наблюдаться при возникновении проблем у ребёнка при наличии патологии центральной нервной системы, при заболеваниях органов дыхания.
Признаки нарушения периферического кровоснабжения (при белых пороках).Несовершенство терморегуляции у родившегося малыша, требует поддержания особого температурного режима для палат новорожденных и послеродового отделения в роддомах. У детей с ВПС, при равных условиях со своими ровесниками, мамы чаще ощущают похолодание ручек и ножек. Кожа и видимые слизистые оболочки становятся бледными, серо-белого цвета. Причиной этому – рефлекторное сужение просветов периферических сосудов и обкрадывание большого круга кровообращения или за счёт сброса крови в правые отделы сердца или при уменьшении диаметра просвета аорты.
Выслушивание шумов в сердце при сокращении (в систолу) и при его расслаблении (диастола). Часть шумов у новорожденного можно выслушать изначально сразу после рождения, что обусловлено наличием фистул, оставшихся после внутриутробной работы сердца. Однако, в течении 4-5 дней, после полноценного запуска в работу легочного (малого) круга кровообращения, они постепенно стихают до полного отсутствия. Если это не происходит, то можно с полной уверенностью утверждать о наличии ВПС по причине продолжающегося изменения нормального движения крови по полостям сердца и магистральным сосудам.
Изменение ритма и частоты сердечного сокращения новорожденных (более 150 в минуту или менее 110). Это хорошо определяется при аускультации сердца наряду с шумами.
Учащённое дыхание в покое при сохраняющееся синюшности (бледности) кожи и нормальных показателях температуры тела .
Снижение сократительной возможности миокарда .

С истончением компенсаторных механизмов (интервал у каждого порока свой), постепенно появляются признаки сократительной сердечной недостаточности. Они определяются в быстрой утомляемости ребёнка: сосательные движения у него слабые, непродолжительные; во время кормления он непрерывно срыгивает, синеет; во время плача так же быстро происходит цианоз кожи. Подкожная клетчатка нижних и верхних конечностей становится отёчной.

Это особенно бросается в глаза, когда свободно повязанная бирочка с числом рождения и фамилией мамы малыша, вдруг перестаёт свободно двигаться и даже оставляет борозды после себя. Кроме этого, начинает нарастать в объёмах живот ребёнка за счёт выпота жидкости и увеличения в размерах печени.

Признаки заболевания, которые проявляются не сразу после рождения, а в течение жизни

Наряду с описанными ранее признаками, определяющимися при аускультации сердца, которые могут быть выражены в различной мере, часть симптомов, появляются в процессе развития и взросления ребёнка.

Отставание в умственном и (или) физическом развитии от своих сверстников. Особенно резко это проявляется в подростково-юношеском периоде, начиная с 10-11 лет.
Сохраняющаяся бледность или синюшность кожных покровов. Вариации различные: от слегка заметной в области носогубного треугольника и (или) мочек ушных раковин, до выраженного цианоза всей поверхности тела. .
Утолщение контура концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и выпуклая форма ногтей по типу формы часового стекла.
Одышка и быстрое утомление при физической нагрузке.
Отсутствие желания присоединиться к активным играм своих ровесников.
Эпизоды с повторяющимися внезапными обмороками, связанными с эмоциональной или физической нагрузкой.
Изменение формы грудной клетки с западением (вогнутые поверхности) нижних отделов с одновременным выпячиванием увеличенного в размерах живота. Иногда в проекции сердца у детей можно видеть «сердечный горб», обусловленный наличием увеличенного в размерах сердца в период роста и формирования грудной клетки.
Частые простудные заболевания.
Отсутствие аппетита.
Жалобы на боли в сердце.
Ощущения сердцебиения и перебоев в сердце.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выполнение фетальной эхокардиографии (УЗИ сердца) позволяет диагностировать очевидные пороки сердца уже внутриутробно. Проводят, начиная с 14 недели.
Дублирование УЗИ сердца после рождения.
Фонокардиография. Инструментальная фиксация с последующей оценкой сердечных шумов.
Электрокардиография . Позволяет судить о функциональной зрелости миокарда и проводящих нервных пучков, обеспечивающих нормальное сокращение сердца.
Рентген органов грудой клетки. Оценивается контуры и размеры сердца, его расположение. Кроме этого, оценивается наличие жидкости в плевральных полостях при сердечной недостаточности.
Катетеризация бедренной артерии с оценкой давления внутри камер сердца, проведением контрастных методов исследования. Необходимо для уточнения срочности хирургической коррекции. При некоторых показателях (измененное давление в легочной артерии), операция должна быть проведена незамедлительно.
Пульсоксиметрия. Оценка содержания кислорода и степень его недостаточности в периферических тканях (специальные датчики на пальцы).
Уточняющая компьютерная и магнитно-ядерная резонансная томография для диагностирования редко встречающихся врождённых пороков сердца.
Общий и биохимический анализ крови. Позволяет судить о степени кислородного насыщения крови.

Врожденные пороки сердца у детей – группа патологических состояний сердечно-сосудистой системы, возникших еще в перинатальный период. В зависимости от вида заболевания, возникает характерная симптоматика, которой сопутствуют разнообразные осложнения. ВПС у детей необходимо контролировать и своевременно проводить лечение, дать ребенку шанс на жизнь без ограничений.

Механизм развития

Для полноценного развития плоду необходимо собственное кровообращение, поэтому сердечно-сосудистая система развивается раньше других – формирование начинается уже на 14 день после зачатия. После 22 дня, сердце начинает пульсировать, а еще через несколько дней кровь начинает циркулировать. И, хотя, сердечная система в этот период еще только на начальной стадии формирования, многое зависит от того как протекают процессы развития плода, состояния матери и внешних факторов.

Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы развиваются с 14 по 60 день от зачатия. При нормальном течении беременности и правильном развитии плода, ко второму месяцу сердце ребенка должно быть сформировано:

вырастают перегородки, сердце становится четырехкамерным;
происходит разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию;
желудочек делится на две половины;
формируются сердечные клапаны.

Но, влияние негативных факторов приводит к тому, что в развитии сердечной системы происходит сбой – так образуются врожденные пороки.

С 12 недели беременности можно определить, какие патологии могут развиться у ребенка. Это позволяет родителям принять решение о прерывании или сохранении беременности. Но, следует иметь в виду, что есть вероятность врачебной ошибки и ребенок может родиться здоровым. В любом случае, подозрение на ВПС у ребенка позволяет подготовиться к возможным операциям, которые необходимо провести сразу после рождения, чтобы сохранить ему жизнь.

Факторы, влияющие на развитие ВПС

В большинстве случаев, врожденный порок сердца у детей возникает в результате генетической предрасположенности. Если у кого-то в роду были диагностированы врожденные заболевания сердечной системы, то с большой вероятностью они передадутся ребенку.

Наличие пороков у родителей и вероятность их развития у ребенка рассматривается в процентном соотношении. Так, возникает у 13% пар, если у одного из родителей в анамнезе ВПС. Другие виды патологий возникают с вероятностью 1–10%.

На развитие ВПС у ребенка влияет образ жизни матери в период планирования беременности и вынашивания плода. К этому относится не только никотин и алкогольные напитки, но и прием лекарственных препаратов. Какие лекарства небезопасны:

средства, разжижающие кровь с действующим веществом варфарин натрия (Варфарин, Мареван, Варфарекс);
противосудорожные и противоэпилептические препараты;
кортикостероидные средства;
иммуносупрессоры;
психостимуляторы;
барбитураты.

Высокий риск развития врожденных патологий сердца и других органов у детей, чьи матери работали в неблагоприятных условиях. Поднятие тяжестей или вдыхание химических испарений негативно влияет на развитие плода. Очень опасны для сердечной системы ребенка, перенесенные матерью инфекционные заболевания.

Даже легко перенесённая болезнь в первый триместр, может сказаться на развитии сердца и кровеносной системы.

Перенесение во время беременности матерью инфекционных заболеваний, таких как токсоплазмоз, корь, герпес, краснуха и ветрянка сказывается на общем развитии плода, в том числе и на системе кровообращения.

Немаловажную роль на формирование пороков играют хронические заболевания матери:

сахарный диабет;
аутоиммунные заболевания;
эпилепсия;
фенилкетонурия;
нефрогенная гипертензия;
тяжелые патологии почек.

Высокий риск развития ВПС у ребенка, если мать младше 17 лет или старше 40, женщины этого возраста должны чаще посещать врача и проходить обследования, чем остальные. Аномальное развитие сердечной системы может произойти при сильном токсикозе первого триместра, длительном стрессе и угрозе выкидыша на ранних сроках.

Виды ВПС

Известно более сотни ВПС, и чтобы можно было точно описать состояние сердечной системы, эти патологии принято разделять по нескольким признакам. В первую очередь определяют пороки по месту локализации:

в клапанном аппарате;
в сердечных сосудах;
в стенках сердечной мышцы;
в межжелудочковой перегородке.

Учеными предложено несколько классификаций ВПС по сходным признакам, но наиболее обобщающая систематизация на «синие» – с присутствием цианоза и «белые» – без синюшности кожных покровов. «Синие» пороки диагностируются, когда венозная кровь, попадая в большой круг кровообращения, проникает во все ткани организма, вызывает нехватку кислорода, что приводит к цианозу.

Выделяют два подвида: с обогащением и обеднением малого круга кровообращения. К «синим» порокам относятся:

транспозиция магистральных сосудов;
двойные сосуды правого желудочка;
аномальный дренаж легочных вен;
порок Эбштейна;
общий артериальный ствол.

«Белые» пороки характеризуются выбросом артериальной крови в венозную. Большинство детей на протяжении многих лет выглядят полностью здоровыми, а симптомы возникают только в периоды активного роста, полового созревания и длительных стрессах.

Аномалии без цианоза делятся на 4 подвида:

с обогащением малого круга кровообращения;
с обеднением малого круга;
с обеднением большого круга;
дефекты, связанные с неправильным расположением сердца, без нарушений кровообращения.

К белым порокам относятся:

открытое овальное окно;
коаркция аорты;
стеноз двухстворки, клапанов и легочной артерии.

Существует международная классификация ВПС, которая выделяет не только «белые» и «синие» аномалии, но и следующие виды:

с перекрестным выбросом крови (сочетание цианозных и не цианозных пороков);
пороки клапанов сердца;
аномалии с нарушением гемодинамики;
дефекты мышц желудочков;
нарушений ритма сердца;
дефекты коронарных артерий.

Исходя из нарушения кровообращения, выделяют 4 степени по нарастанию признаков:

незначительные изменения;
умеренные проявления;
внезапные;
терминальные.

Если возникает терминальная стадия, то нередко даже хирургическое вмешательство бессильно, потому лечение ВПС должно начинаться своевременно.

Общая картина ВПС

Симптомы ВПС в детском возрасте могут проявляться по-разному, в зависимости от вида патологии. У одних детей с первого дня жизни заметны характерные признаки сердечных заболеваний, у других симптомы ВПС возникают в младшем дошкольном возрасте, у третьих – первые проявления врожденных аномалий развиваются только к подростковому возрасту и чаще всего это «белые» пороки.

Существуют общие симптомы врожденных пороков сердца:

изменение цвета кожи и слизистых оболочек – они или приобретают синюшный оттенок или становятся намного бледнее, чем обычно;
постоянно холодные конечности;
избыточная потливость;
пульсация и набухание шейных сосудов;
быстрая утомляемость;
беспокойный сон;
постоянные «синяки» под глазами;
часто возникающая одышка, даже в состоянии покоя.

Дополнительный признак у грудничков – посинение губ и щек во время кормления и при плаче. Дети с ВПС очень беспокойны, они часто отказываются от груди и беспокойно спят. Все это сказывается на их развитии, по сравнению со здоровыми ровесниками малыши с пороками позже начинают осваивать необходимые навыки, мало прибавляют в весе.

При тяжелых состояниях наблюдаются приступы удушья и кратковременные потери сознания. Но нельзя только по этим признакам ставить диагноз ВПС, сходные симптомы имеют дети с заболеваниями центральной нервной системы.

У детей с ВПС наблюдается , которая характеризуется отдышкой, учащением пульса, отеками и полнокровием внутренних органов. Выделяю 4 степени этого состояния:

Легкая степень, которая часто не требует лечения. Состояние ребенка стабильное, при обследовании диагностируются незначительные отклонения.
На этой степени симптомы более выражены, наблюдаются проблемы с дыханием, ребенок теряет аппетит.
Недостаток кислорода сказывается на функционировании нервной системы – к сердечной патологии добавляются проблемы с развитием.
Тяжелая (терминальная) стадия характеризуется угнетенным дыханием и .

Недостаточное поступление кислорода в органы и ткани сказывается на обмене веществ. В организме ребенка начинают скапливаться токсичные продукты обмена с кислой реакцией. Возникает повышенная кислотность – ацидоз, декомпенсаторная стадия которого может привести к летальному исходу, особенно в грудничковом возрасте.

Открытое овальное окно

Из всех видов ВПС этот вид патологии встречается намного чаще, чем другие. В норме у каждого ребенка в перинатальный период существует отверстие между правым и левым предсердием, но после рождения оно зарастает в течение нескольких месяцев. У некоторых детей овальное окно может быть открытым до двухлетнего возраста, но если оно не увеличивается, а, наоборот, становится меньше, то такое состояние не требует лечения.

Детям с этим дефектом межпредсердной перегородки необходимо проводить УЗИ сердца раз в 6 месяцев, чтобы в динамике отслеживать его состояние. У большинства детей открытое овально окно никак себя не проявляет, и многие узнают о своем пороке только во взрослом возрасте.

Открытому овальному окну могут сопутствовать следующие признаки:

Цианоз;
быстрая утомляемость;
головокружение;
кратковременные потери сознания.

Дети с таким пороком предрасположены к простудным заболеваниям, поэтому их нужно беречь, так как во время болезни повышается нагрузка на сердце и сосуды.

Открытый артериальный порок

Артериальный проток находится между аортой и легочной артерией, и он нужен только в период беременности для транспортировки крови. Если роды прошли в положенный срок без осложнений и ребенок родился с нормальным весом, то этот проток закрывается в течение нескольких суток. У недоношенных детей срок закрытия артериального протока может достигать трех месяцев. Если по истечении этого времени не произошло закрытия, то говорят о наличии врожденного порока.

Небольшой проток никак себя не проявляет, и выявить его можно только с помощью УЗИ. Косвенно на широкий проток указывают следующие признаки:

отставание в росте и весе от нормы;
возникают трудности с дыханием;
бледные покровы кожи;
беспокойный сон;
плохой аппетит.

Все эти признаки могут сопровождать и другие заболевания, не связанные с сердечной системой, поэтому требуется тщательно обследование ребенка. Если своевременно не заняться лечением, то на груди у ребенка возникает небольшой выступ. При прослушивании слышны шумы, но прослушать их может только опытный специалист. У детей с этой аномалией часто возникает , которая может привести к смерти ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов – серьезный порок, при котором аорта и легочная артерия расположены неправильно – аорта отходит от правых отделов сердца, а легочная артерия от левых. При таком строении большой и малый круг кровообращения не сообщается друг с другом и венозная кровь не насыщается кислородом.

С рождения у ребенка наблюдается , хотя в первые дни состояние удовлетворительно. Постепенно нарастают симптомы:

возникает одышка;
учащается пульс;
образуется отечность.

Организм ребенка пытается восполнить дефект увеличение объема крови, что приводит к перегрузке сердца и тяжелой сердечной недостаточности.

Сердце начинает расти в размерах, при обследовании видны изменения в легких, печень начинает неправильно функционировать и тоже увеличивается. Этот порок несовместим с жизнью и требует срочной операции по перемещению сосудов.

Диагностика

Порок сердца у ребенка часто выявляется еще во время беременности, тогда сразу после рождения проводится обследование, чтобы подтвердить или снять диагноз. У некоторых детей пороки сердца обнаруживаются на приеме у педиатра при прослушивании – слышны шумы в сердце, которых не должно быть.

При подозрении на ВПС, ребенку назначают комплексное обследование, в которое могут входить следующие методы:

Фетальная эхокардиография – ультразвуковое исследование, которое проводится еще в перинатальный период, когда ребенок находится в утробе матери.
УЗИ сердца – проводится для выявления патологий сердца, определения его строения, размеров и проверки состояния сосудов и клапанов.
– позволяет оценить состояние сердечной мышцы.
Холтеровский мониторинг – выявляет скрытые нарушения ритма и сердечной проводимости.
Рентгенография грудной клетки – выявляет размеры сердца и легких. Иногда проводится с введением через катетер контрастного вещества.
Пульсоксиметрия – проверка уровня насыщенности крови кислородом.
МРТ и КТ проводятся при сомнениях в диагнозе.

Для диагностики необходимы результаты исследований общего и биохимического анализов крови, чтобы понять насколько меняется химический состав крови, и выявить нарушения внутренних органов.

Как лечат ВПС?

Лечение ВПС зависит от тяжести патологии, возраста ребенка и сопутствующих заболеваний. У большинства людей врожденный порок сердца находится в стадии компенсации и на протяжении всей жизни не угрожает здоровью. Чтобы поддерживать это состояние, следить за своим здоровьем и придерживаться нескольких правил:

Своевременно проходить обследования сердца.
Отказаться от тяжелых физических занятий, ограничиться легкими видами спорта: гимнастикой, плаваньем или лечебной физкультурой.
Соблюдать режим дня, высыпаться.
Правильно питаться, ограничить употребление продуктов с высоким содержанием холестерина. Контролировать количество употребляемой соли и соблюдать питьевой режим.
Избегать нервных перенапряжений, оградиться от стрессовых ситуаций.

Медикаментозная терапия направлена на снижение симптомов заболевания. Для этого назначают препараты, направленные на нормализацию дыхания, снижение давления, устранения тахикардии. Пороки «белого» вида можно постоянно поддерживать медикаментозной терапией без хирургического вмешательства.

«Синие» аномалии в 90% случаев требуют операции в раннем детском возрасте. Успех операции зависит от своевременности ее проведения. Более 70% операций гарантируют полное выздоровление ребенка. Существуют случаи, когда операции на сердце ребенка проводились в утробе матери. Но эти очень сложные манипуляции используются не так часто, как необходимо, так как большинство больниц не имеют необходимого оборудования и высококлассных специалистов.

Существует способа проведения операций при ВПС:

закрытый – вмешательство проводится на сосудах, не затрагивая сердце;
открытый– проводится полостная операция на сердце.

При угрозе жизни пациента проводят экстренные операции. В большинстве случаев их проводят в раннем возрасте или сразу после рождения. Неотложные вмешательства также проводят при тяжелых состояниях, но при этом есть возможность подготовиться к операции и провести все необходимые обследования.

Плановые вмешательства – проводятся, если нет прямой угрозы для жизни, но операция необходима, чтобы состояние ребенка не ухудшилось. В некоторых случаях достаточно одного хирургического вмешательства, но, в сложных ситуациях, могут потребоваться повторные операции.

После операции может возникнуть рецидив порока – стеноз сосудов, недостаточность клапана, коаркция аорты. По статистике меньше половины детей с рецидивами проживают более 10 лет. При протезировании возникают следующие проблемы – ребенок вырастает из протезов и возникает необходимость повторного вмешательства, поэтому, если есть возможность оттянуть операцию, ее проводят как можно позднее.

У детей с врожденными пороками сердечной системы часто возникают осложнения инфекционных заболеваний дыхательной системы. Простудные заболевания почти всегда протекают с осложнениями, вызывающими повышенную нагрузку на сердце. Стенозы легочных артерий и комбинированные пороки повышают риск развития туберкулеза. Из-за нарушенного кровообращения иммунитет ребенка не способен справляться с болезнью, что приводит к летальному исходу.

У детей после протезирования высокий риск образования тромба на месте протеза, поэтому им приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь наибольшая вероятность такого осложнения после протезирования трехстворчатого клапана.

Дети с ВПС часто неуверены в себе и эмоционально неустойчивы – из-за физических ограничений не складываются отношения в детском коллективе. У многих возникают сложности в обучении, что связано не только с влияние пороков на ЦНС, но и с частыми пропусками занятий в связи с болезнью.

Некоторые ВПС, например, дефект межпредсердной перегородки или , при условии здорового образа жизни, не оказывают негативного влияния на состояние ребенка. Большинство из них узнает о своем дефекте только будучи взрослыми.

Если врожденный порок сердца значительно сказывается на здоровье ребенка, то решается вопрос об установлении инвалидности. В зависимости от вида и тяжести аномалии, устанавливают пожизненную или временную инвалидность. Иногда, после проведения операции, инвалидность снимается или устанавливается менее тяжелая группа.

Родители стремятся сделать все возможное, чтобы на свет появился здоровый малыш. Однако иногда в процессах развития происходят нарушение, что ведет к порокам. Из этой статьи вы узнаете все о том, что такое врожденный порок сердца, каковы симптомы и лечение заболевания, как распознать признаки патологии и каковы причины возникновения болезни.

Что такое порок сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) – патологическое нарушение строения органа и крупных сосудов, которое произошло еще в период внутриутробного развития. Зачастую такие явления мешают полноценному кровообращению. У детей такой диагноз ставят у одного из ста новорожденных.

Диагноз ВПС у ребенка чрезвычайно опасен. К сожалению, смертельным исходом заканчивается около 35% всех случаев патологии. Такие последствия настигают детей еще в течение первого месяца жизни.

Если осложнения начались раньше, чем удалось провести хирургическое вмешательство, в течение первого года жизни погибает до 70% новорожденных. Точная этиология развития пороков сердца точно не установлена.

По правде говоря, если удалось диагностировать врожденный порок сердца, еще не означает, что новорожденному обязательно нужно хирургическое вмешательство. Есть формы патологии, при которых операция не проводится.

Причины развития врожденного порока

Точных причин, из-за которых появляется врожденный порок сердца у новорожденных, до сих пор не удается определить. Есть лишь группа факторов, которая, по мнению многих специалистов, влияет на вероятность развития аномалии.

ВПС у детей развивается по следующим возможным причинам:

генетическая предрасположенность;
наличие хронических патологий у матери;
возраст беременной женщины более 35 лет;
применение медикаментозных препаратов во время вынашивания плода;
проживание в условиях загрязненной экологии;
хромосомные болезни;
применение алкоголя или наркотиков на ранних сроках беременности;
перенесенные женщиной вирусные заболевания.

Так как закладка кровеносной системы и сердца у будущего ребенка происходит на ранних сроках беременности, будущая мама может еще не знать о своем положении. Из-за этого она может употреблять алкоголь и продолжать принимать лекарственные средства. Все это может спровоцировать нарушения в развитии главного насоса организма.

Наиболее опасными инфекциями для состояния сердца будущего новорожденного являются вирусы гриппа, кори и краснухи. Отрицательно сказаться на здоровье развивающегося малыша могут такие факторы:

выкидыш в анамнезе;
мертворожденный ребенок;
преждевременные роды;
аборт.

Важно! Самый опасный период для развития врожденного порока сердца – с третьей по восьмую неделю беременности.

Отрицательное воздействие на организм беременной женщины оказывает применение сильных болеутоляющих, гормональных медикаментов и барбитуратов.

Классификация

Врожденный порок сердца у новорожденных может возникать в нескольких формах. Классификация включает три основные разновидности заболевания.

ВПС у детей бывает таких видов:

белый;
синий;
мешающий кровотоку.

Рассмотрим основные особенности каждой формы болезни.

Белый ВПС

Эта форма врожденного порока сердца у новорожденного названа так из-за цвета кожных покровов у детей с таким нарушением. При данной патологии происходит сброс крови в правую сторону.

На фоне порока кровь из артерий попадает в вены. Это приводит к более интенсивному притоку крови к легким. Из-за увеличения объема циркулирующей крови в малом круге кровообращения, уменьшается объем в большом.

Примечание! Порок белого цвета вызывается дефектом межжелудочковой перегородки.

Синий ВПС

Синий порок сердца – форма аномалии, при которой сброс крови происходит налево. При данном заболевании кожа ребенка подвергается цианозу, приобретая синюшный оттенок.

Процесс происходит так: венозная кровь забрасывается в артериальную, в результате чего большой круг кровообращения слабо снабжается кислородом.

Аномалии с помехами для кровотока

Порок сердца у детей этой формы не связан с забросом крови между венами и артериями. Врожденная аномалия затрагивает развитие клапанов, размещение дуги аорты.

Может изменяться количество створок в клапанах или развиваться стеноз. В отлаженной сердечно-сосудистой системе любое нарушение может привести к тяжелым обострениям.

Симптоматика

Первые признаки врожденного порока сердца можно заметить еще у новорожденного. Обычно проблемы с этим органом обнаруживается врач после осмотра в роддоме.

Интенсивность проявившихся симптомов напрямую зависит от формы патологии и степени дефекта развития. Вот основные признаки:

цианоз;
одышка;
кашель.

На фото можно увидеть, как выглядит кожа ребенка при врожденном пороке сердца. Синеватая окраска приобретается за счет недостаточного кровоснабжения. Важно помнить, что синюшность кожных покровов – симптом не только ВПС, но и многих других патологий.

Одышка возникает в любое время, но чаще после повышенной активности. Многим родителям бывает сложно определить, нормально ли дыхание или учащено. Для определения необходимо посчитать число вдохов, пока малыш спит. Полноценное дыхание осуществляется с частотой до 60 вдохов в минуту.

Кашель при врожденном пороке сердца, не связан ни с каким инфекционным заболеванием. Он возникает также на фоне недостаточного снабжения органов кислородом.

Родители новорожденного ребенка с ВПС могут отмечать такие жалобы:

вскрикивания во сне;
учащенное сердцебиение;
вялость;
сонливость;
отказ от еды;
беспокойство;
частые срыгивания;
медленный набор веса;
слабое сосание груди.

Примечание! При некоторых стадиях врожденного порока сердца возможно развитие – замедленного сердцебиения.

В редких тяжелых случаях порок сердца у детей вызывает обмороки. Родители могут заметить возникновение отеков на теле. Малыш сильнее потеет.

Чаще всего установить наличие врожденного порока сердца удается еще у новорожденного вскоре после появления на свет. Однако иногда симптоматика не выражена, а болезнь протекает в легкой форме. В таком случае даже специалисты могут не заметить аномалию развития и отпустить ребенка с матерью домой.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Благодаря современным методам диагностики заметить ВПС у плода при УЗИ стало вполне возможным. Ранняя диагностика – залог оказания своевременной первой помощи.

Если лечение не будет начато вовремя, живут с пороком сердца недолго. Это главная опасность врожденного заболевания. Прогноз может быть благоприятным, если терапия начата сразу после рождения.

Поздние осложнения

Дети с пороком сердца, которым была оказана своевременная качественная помощь, все равно могут сталкиваться с неприятными последствиями своего заболевания. При наличии этой патологии ребенок больше подвержен таким болезням:

Некоторые из этих заболеваний могут спровоцировать развитие других болезней. Под ударом могут оказаться почки, печень и селезенка.

Организм крохи с врожденным пороком сердца более подвержен любым заболеваниям. Поэтому родители должны быть особенно чуткими и внимательными к здоровью новорожденного.

Диагностика

Прежде чем начать лечить врожденный порок сердца, необходимо провести тщательную диагностику и поставить точный диагноз. Это может быть непросто даже для опытного хирурга-кардиолога. Однако от точности поставленного диагноза зависит выбранная тактика лечения.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться такие исследования:

фонокардиограмма;
рентген сердца.

Перед хирургическим вмешательством также будут взяты анализы крови и мочи. При тяжелых случаях для точной диагностики может быть введен катетер в полость сердца через сосуды для уточнения состояния.

Примечание! То, что порок сердца не был диагностирован до рождения ребенка – не всегда вина врачей, так как некоторые формы ВПС не определяются по УЗИ.

Лечение

Не стоит отчаиваться, так как во многих случаях вылечить врожденный порок сердца возможно. Это обеспечит крохе полноценную жизнь и возможность развиваться наряду со сверстниками. Хотя, вероятно, что ребенку предстоит перенести несколько серьезных операций на сердце.

К сожалению, единственный метод лечения врожденного порока – операция на сердце. Использование медикаментозных лекарств возможно лишь на подготовительном этапе.

В зависимости от того, насколько увеличено сердце, какие его части поражены и в каком состоянии находится ребенок, зависит выбранная методика. Иногда может быть установлен кардиостимулятор, искусственный клапан или окклюдер.

Избавиться от порока важно. Однако то, насколько быстро будет проведено вмешательство, зависит от ряда обстоятельств.

Иногда диагностика показывает, что в состоянии клапанов сердца есть положительная динамика. В таком случае с хирургическим вмешательством можно подождать. Операцию можно назначить на любое время в будущем году. Рецепт на медикаментозные препараты, поддерживающие ребенка в этот период, выдаст врач.

Есть и такие детки, состояние которых не критическое, но вмешательство нужно. Операцию назначают на ближайшие месяцы после постановки диагноза.

Хуже, когда состояние сложное и операция нужна срочно. Для подготовительных мероприятий отводят не более двух недель и проводят вмешательство.

Существуют и тяжелые формы пороков. Обычно о них удается узнать еще на этапе внутриутробного развития. Несомненно, такая новость приносит родителям боль. Однако ВПС – не приговор. Матери будет предложено рожать в специализированном центре, где с первых минут жизни малыш будет в руках профессионалов и ему будет оказана полноценная помощь.

В зависимости от состояния ребенка может быть проведена либо операция на открытом сердце, либо малоинвазивное вмешательство. Однако никогда не проводится лечение в домашних условиях и не применяются народные способы.

Специфическая профилактика развития врожденного порока сердца отсутствует. Чтобы защитить малыша, мать во время беременности должна быть осторожной, не употреблять алкоголь, и лечиться народными средствами в случае развития простуды.

Грамотные действия родителей и медперсонала позволят сохранить жизнь малыша. Если оказать качественную медицинскую помощь, то ребенок сможет полноценно развиваться и даже не отставать в развитии от своих сверстников. Однако ни в коем случае нельзя все оставлять на самотек – это коварное заболевание, способное вызвать тяжелые осложнения. Внимательность и своевременность действий – залог сохранения жизни.

Смотрите видео:

Симптомы при пороках сердца у новорожденных могут значительно различаться в зависимости от конкретных структурных аномалий, при этом общим для всех является:

недостаточное поступление кислорода (гипоксемия) и питательных веществ к тканям и органам;
застойная сердечная недостаточность.

Снижение концентрации кислорода в артериальной крови проявляется обычно с самого рождения. При этом кожный покров малыша приобретает цианотичный оттенок, а частота дыхательных движений становится гораздо больше нормы. В связи с изменением уровня метаболизма в крови накапливаются токсичные продукты обмена, имеющие кислую реакцию. Развивается ацидоз, декомпенсация которого может привести к смерти младенца.

Кожа малыша становится синюшной, особенно в области носогубного треугольника

В основе этого явления лежит смешение артериальной и венозной крови внутри сердца, в связи с чем, в аорту поступают недостаточно насыщенные кислородом эритроциты. Тот же эффект будет и при сниженном кровотоке по легочному кругу. Сердечные причины цианоза необходимо отличать от респираторных. Для этого проводят различные тесты и исследования.

Застойная сердечная недостаточность проявляется увеличением частоты пульса, одышкой, полнокровием внутренних органов и отеками. В зависимости от выраженности симптомов, выделяют четыре степени этой патологии:

при первой степени состояние более-менее стабильное, показатели не превышают 120% от нормы и специфического лечения не требуется;
вторая степень характеризуется нарастанием симптомов, могут появляться проблемы с кормлением и дыханием новорожденного;
при третьей степени присоединяются неврологические проявления вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга, показатели более чем в 1,5 раза превышают норму;
четвертая степень – терминальная, при этом часто отмечается угнетение дыхание и сердечной деятельности.

Врожденные пороки сердца у детей нередко осложняются присоединение инфекционных заболеваний (эндокардит, пневмония), анемией и ишемией миокарда.

Диагностика

Для диагностики врожденных пороков наиболее информативным методом является ЭХО-кардиография. Во время нее можно оценить размеры камер, анатомические особенности строения, сократительную способность миокарда. Дополнительная допплерография позволяет получить данные о направленности потока крови, его турбулентности, степени сброса и выраженности стеноза или недостаточности клапана.

ЭХО-КГ вместе с допплерографией позволяет оценить направленность потоков крови

Порок сердца у детей иногда удается диагностировать еще внутриутробно. Обычно это является возможным при грубых аномалиях развития. В этих случаях, только что родившемуся ребенку могут провести неотложное оперативное лечение и попытаться спасти ему жизнь.

ЭКГ и рентгенография служат вспомогательными методами исследования и используются чаще для диагностики осложнений. В некоторых случаях, при сомнительных результатах УЗИ, прибегают к проведению магнитно-резонансной томографии.

Методы лечения

При пороках сердца у детей единственным методом радикального лечения является хирургическое вмешательство. При помощи медикаментозной терапии можно уменьшить симптомы заболевания. Это может быть использовано в качестве предоперационной подготовки.

Открытые операции

Операция со вскрытием грудной клетки проводится при тяжелых сочетанных пороках, когда предполагается большой объем вмешательства. Всех пациентов, которым показано лечение, можно разделить на четыре группы:

Больные, состояние которых позволяет выполнить операцию в плановом порядке, то есть в течение года и более.
Дети, которым необходимо провести вмешательство в ближайшие полгода.
Пациенты, нуждающиеся в лечение в течение 1-2 недель.
Крайне тяжелые случаи, когда требуется немедленная операция (в течение 24-48 часов), в противном случае наступает гибель ребенка.

Операции на открытом сердце должен проводить опытный кардиохирург

К сожалению, существует группа ВПС, при которых возможно выполнение только паллиативного вмешательства, то есть временно улучшающего состояние малыша. К ним относят пороки, при которых отсутствуют некоторые отделы (единственный желудочек, полное отсутствие перегородки, недоразвитие клапанов).

Миниинвазивные вмешательства

Специальный окклюдер, который закрывает дефект в перегородке, модно поставить через прокол в сосуде

Миниинвазивные вмешательства могут выполняться как подготовительный этап к открытой операции. Кроме того, этот метод подходит для коррекции дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок. При помощи рентгенэндоваскулярного метода лечения можно установить специальный окклюдер, который полностью закроет дефект и предотвратит дальнейшее сообщение между полостями.

При открытом артериальном протоке можно применить технику наложения клипсы на сосуд или его склерозирования при помощи химических веществ. В последнем случае назначают индометацин сразу после рождения. Эффективность этого метода лечения достигает 80-90%.

Выжидательная тактика

Выжидательная тактика приемлема при небольших дефектах в строении. Например, открытый артериальный проток может закрыться самостоятельно в течение первых нескольких месяцев жизни. При этом обязательным условием является отсутствие клинических проявлений и ежемесячный УЗИ-контроль.

Некоторые ВПС, например, двустворчатый аортальный клапан, никак себя не проявляют, поэтому специфического лечения не требуют. Ребенок, который родился с пороком сердца такого типа, может вести совершенно нормальную жизнь и даже заниматься спортом.

Нарушение внутриутробного развития довольно часто проявляется врожденными пороками сердца. Они могут быть несовместимыми с жизнью, но в большинстве случаев возможно выполнение оперативной коррекции анатомических аномалий. Современные диагностические возможности, как правило, позволяют определить грубые нарушения структуры еще в период вынашивания. Поэтому, в случае необходимости, ребенка могут прооперировать в первые часы после рождения.

Всё, что должны знать родители о врождённом пороке сердца у ребёнка

С самого начала беременности будущих родителей неотступно преследует мысль: «Лишь бы ребёнок родился здоровым!». Действительно, едва ли что-то может обеспокоить и напугать больше, чем детские болезни. А когда речь идёт о таком грозном диагнозе как врождённый порок сердца у детей, то многие впадают в отчаяние.

На самом же деле опускать руки не стоит: при своевременной диагностике и правильно проведённом лечении избавить ребёнка от тяжёлого недуга вполне возможно.

Что скрывается за страшным диагнозом

Словосочетание «врождённый порок сердца» уже само по себе наводит ужас, а загадочные аббревиатуры, которые врач пишет в детской карточке, могут в этом случае довести родителей до паники. Однако следует успокоиться и выяснить, какие нарушения характеризуются буквенным сочетанием ВПС.

Сердце является одним из важнейших органов человека, и его задача состоит в обеспечении правильного кровотока и, как следствие, насыщения всего организма жизненно необходимым кислородом и питательными веществами. За счёт сокращения сердечных мышц в нижние камеры сердца - предсердия — поступает венозная кровь, насыщенная углекислым газом. Проходя в желудочки - верхние камеры сердца, кровь снова обогащается кислородом и отправляется в главные артерии, по которым доставляется к органам и тканям, отдавая им все полезные вещества и забирая углекислый газ и продукты обмена веществ. Далее кровь проходит по венам и снова попадает в предсердие. Переход крови из камер и её равномерный и своевременный выход в артерии регулируется мышечными клапанами.

Кровообращение в организме происходит по двум направлениям. Большой круг кровообращения берёт своё начало в левом предсердии и заканчивается в правом желудочке. По этому сосудистому пути осуществляется поддержание жизнедеятельности всех тканей и органов. Однако сердцу постоянно необходим кислород, поэтому малый круг кровообращения связывает его только с лёгкими, начинаясь от правого предсердия, проходя через лёгочные артерии и возвращаясь в левый желудочек.

Очевидно, что сердце и сосуды - чёткая, безупречно отлаженная система, где малозначимых деталей попросту не существует. Малейшая погрешность в работе любой из составляющих органа может вызвать нарушения в организме в целом, а в особо серьёзных случаях - даже привести к смертельному исходу. Поэтому неправильно функционирующие сердечные камеры, несвоевременно открывающиеся клапаны или поражённые крупные сосуды и относят к порокам сердца.

По статистике на каждую тысячу здоровых младенцев приходится по 6-8 детей с сердечными патологиями. Врождённый порок сердца у новорождённых является вторым по распространённости заболеванием сердечно-сосудистой системы.

Чаще всего возникновение патологий сердца и сосудов вызвано следующими причинами.

Инфекционные заболевания на ранних сроках беременности. Такие болезни особенно опасны в первый триместр, между 3 и 8 неделями беременности, когда формируются сердце и сосуды ребёнка. Самым коварным недугом является краснуха, вызывающая тяжёлые поражения плода.
Возраст и состояние здоровья матери. С возрастом защитные силы организма понемногу ослабевают, а при беременности эндокринная и иммунная системы перестраиваются таким образом, чтобы максимально поддерживать здоровье женщины, пусть даже и в ущерб будущему ребёнку. Поэтому, чем старше будущая мама и, чем больше у неё хронических заболеваний, тем выше риск неправильного формирования сердечно-сосудистой системы малыша.
Несоблюдение здорового образа жизни в период беременности - курение, употребление наркотических веществ, алкогольных напитков, бесконтрольный приём лекарственных препаратов или работа на вредном производстве негативно влияют на организм, а в первую очередь - на работу сердца.
Наследственность. К сожалению, склонность к сердечным патологиям способна передаваться на генетическом уровне. И если среди родственников по материнской или отцовской линии у кого-либо был диагностирован врождённый порок сердца, то наблюдать за беременностью необходимо очень пристально, поскольку риск заболевания крайне высок.

Стопроцентной гарантии, что у ребёнка не возникнет порок сердца, не может дать никто. Однако будущая мать в состоянии свести этот риск к минимуму. Правильное питание, отказ от вредных привычек, укрепление иммунитета и тщательное планирование беременности обеспечат нормальное развитие и правильное формирование всех органов будущего малыша.

Как проявляется патология

Нередко после выявления сердечных патологий ребёнка родители напуганы не столько самим диагнозом, сколько отсутствием необходимой информации. Формулировки, которыми пользуются врачи, нередко не только не могут прояснить ситуацию, а нагоняют ещё больше страха. Поэтому важно примерно представлять себе, что имеется в виду под тем или иным диагнозом.

Всего классифицируют около ста разновидностей врождённых пороков сердца, но наиболее часто встречаются следующие патологии.

Гипоплазия - недостаточное развитие одного из желудочков. При таком нарушении эффективно работает лишь часть сердца. Встречается не слишком часто, однако является одним из самых серьёзных пороков.
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - крайне тяжёлый порок сердца, который характеризуется зеркальным расположением артерий. При этом процесс обогащения крови кислородом нарушается.
Дефекты обструкции. Связаны с неправильным формированием отверстий в сосудах. Чаще всего у детей с пороком сердца определяют стеноз (аномальное сужение сосудов или сердечных клапанов) и атрезию (частичное заращивание просвета сосудов). Особенно опасна коарктация аорты - сужение самого крупного кровеносного сосуда в организме.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - нарушения развития тканей между камерами сердца, вследствие чего кровь перемещается из одного предсердие в другое, и стабильность кровообращения нарушается.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - самый распространённый порок сердца. Характеризуется недоразвитием тканевой стенки между правым и левым желудочками, что приводит к некорректной циркуляции крови.

Нередко пороки сердца сочетаются друг с другом, поэтому при постановке диагноза требуется указывать все поражения сердца и сосудов. Отсюда и возможные многочисленные аббревиатура в детских карточках, которые так пугают родителей.

Нарушения кровообращения в первую очередь сказываются на цвете кожных покровов. Исходя из этого пороки сердца делятся на две группы: бледные и синие .

Бледные, или белые пороки - аномальное сужение сосудов, дефекты перегородок между сердечными камерами. Артериальная и венозная кровь при этом не смешиваются. У детей с такими патологиями наблюдается нездоровая бледность кожи. К синим порокам сердца относятся транспозиция магистральных сосудов и тетрада Фалло (комплексный порок сердца с сужением сосудов, дефектом перегородки и недоразвитием одного из желудочков).При таких нарушениях автономия всех сердечных камер нарушена, вследствие чего смешивается артериальная и венозная кровь. Из-за этого кожа приобретает синюшный или сероватый оттенок, что особенно заметно на коже конечностей и в районе носогубного треугольника.

Помимо нездорового оттенка кожи отмечаются следующие симптомы врождённого порока сердца у новорождённых:

сильная одышка;
учащённое сердцебиение;
быстрая утомляемость;
плохой аппетит, медленный набор веса, частые срыгивания;
шумы в сердце при прослушивании стетоскопом.

Каждый из этих симптомов в отдельности еще не говорит о наличии порока сердца. Однако наличие более двух неблагополучных признаков требует немедленного обращения к специалистам, поскольку любой порок сердца ведет к серьёзным осложнениям. Если лёгкие нарушения в работе сердца и сосудов могут привести к замедленному развитию ребёнка, частым обморокам и головокружениям, снижению иммунитета, то более тяжёлые в любой момент могут привести к острой сердечной недостаточности и летальному исходу. Поэтому если есть подозрения, что с сердцем ребёнка не всё в порядке, ждать не стоит: в этом случае каждая секунда на счёту, и обследование необходимо провести как можно скорее. Порок сердца особенно опасен тем, что в первый год жизни может никак себя не проявлять. Именно поэтому УЗИ сердца в возрасте 6-9 месяцев включено в список обязательных обследования для детей первого года жизни.

Лечение врождённого порока сердца у детей

Выбор метода лечения врождённого порока сердца у новорождённых зависит от результатов обследования. Диагностика нарушений в работе сердца включает следующие процедуры:

электрокардиограмма — выявление нарушения сердечного ритма;
рентгенография сердца — изучение проходимости сосудов;
ультразвуковое исследование — выявление отклонений в строении отделов сердца;
эхокардиограмма — изучение функционирования сердца;
допплерометрия — изучение особенностей кровотока.

Если в итоге у ребёнка диагностирован порок сердца, поднимается вопрос о хирургическом вмешательстве. Однако решение об операции могут принимать только специалисты - кардиолог и кардиохирург, поэтому обращение к ним в короткие сроки может сохранить жизнь малыша.

В некоторых случаях операция может быть отложена. Если кровоснабжение тканей и лёгких нарушено незначительно и серьёзной угрозы для жизни ребёнка на данный момент не выявлено, операция проводится в более взрослом возрасте, когда пациент окрепнет. Бывает, что хирургическое вмешательство остаётся под вопросом на долгое время: иногда патология корректируется самостоятельно. Особенно часто это касается так называемого овального окна - дополнительного протока, который при рождении по каким-либо причинам не закрывается. Подобные случаи требуют регулярного наблюдения у кардиолога. Однако надеяться на то, что всё пройдёт само, ни в коем случае нельзя - постоянные консультации с врачом и строгое исполнение всех его рекомендаций жизненно важны.

При тяжёлых пороках сердца операции могут проводиться уже в младенческом возрасте. Вид вмешательства зависит от разновидности патологии. Это может быть перевязка или пересечение сосуда (при открытом артериальном протоке), наложение заплаты и пластика тканей перегородки между сердечными камерами, катетеризация для расширения суженых сосудов, удаление участка аорты, перемещение сосудов (при транспозиции), трансплантация сердечных клапанов и установка гомографта (сосудистого протеза). В сложных случаях может потребоваться не одна операция с перерывом от нескольких месяцев до года.

При лечении порока сердца послеоперационный период не менее важен чем сама операция. Ребёнку назначают обезболивающие препараты и средства для улучшения сердечной деятельности, а также все необходимые процедуры. Независимо от возраста маленькому пациенту до и после операции будет необходим тщательный уход и строгое соблюдение всех врачебных предписаний.

Позаботиться о здоровье будущего малыша необходимо ещё до беременности. Правильный образ жизни и исключение опасных для будущих мам влияний окружающей среды повысят шансы на рождение здорового ребёнка. Однако полностью застраховаться от болезней, к сожалению, невозможно.

Методы современной диагностики шагнули далеко вперёд. Поэтому выявить нарушения в формировании сердечно-сосудистой системы можно ещё до рождения ребёнка. Уже в начале второго триместра можно определить наличие или отсутствие сердечных патологий по результатам ультразвукового исследования. Регулярное прохождение всех необходимых обследований поможет выявить отклонения в развитии малыша как можно раньше.

Если на УЗИ никаких патологий не выявлено, это ещё не повод терять бдительность, ведь признаки неправильной работы сердца могут проявиться и позже. Даже если ребёнка ничего не беспокоит, врачи рекомендуют делать УЗИ сердца в грудном возрасте, когда малыш будет уверенно сидеть.

В случае когда порок сердца всё же был выявлен, впадать в панику нет причин: необходимо пройти все необходимые обследования и обратиться к специалистам в кратчайшие сроки. Надеяться на авось ни в коем случае нельзя: врождённый порок сердца - коварный и непредсказуемый недуг.

Если операция была отложена, кардиолог даст рекомендации по образу жизни и, возможно, пропишет какие-либо препараты. Необходимо беспрекословно соблюдать все предписания, и при малейших признаках недомогания консультироваться с врачом.

Операции на сердце часто проводят, когда ребёнок находится в сознательном возрасте. В этот период внимание и забота родителей важны малышу как никогда. Если хирургического вмешательства боятся даже взрослые, что уж говорить о детях, для которых это кажется катастрофой. Поэтому психологическая подготовка ребёнка к операции необходима в любом случае.

Сыну или дочери можно рассказать о пользе операции, о том, как врачи помогут сердцу работать лучше и даже о том, что скоро он сможет бегать и заниматься спортом, как и другие дети. Главное - чувствовать себя уверенно: ребёнок чутко уловит любую нервозность и начнёт тревожиться сам.

После операции по возможности следует постоянно находиться рядом: уставшему от боли и страха малышу жизненно важна любовь родителей. Необходимо хвалить ребёнка за стойкость и терпение и всячески подчёркивать, что боль пройдёт, капельницы уберут, повязки снимут и уже скоро ему станет значительно лучше. О педагогике лучше забыть: в такой ситуации детям позволительны любые капризы, если, конечно, они не противоречат схеме лечения.

Врождённый порок сердца у ребёнка сегодня уже не является чем-то катастрофическим. Медицина движется вперёд семимильными шагами, новые и эффективные методы лечения позволяют избавиться от заболевания полностью. Главное - чуткость и внимание родителей к здоровью и самочувствию ребёнка. Только тогда малыш сможет забыть обо всех недомоганиях и жить полноценной жизнью.

Познавательное видео по теме

Врожденный порок сердца у детей: причины, симптомы и лечение

разнородную группу заболеваний. При этом страдает не только главный орган по перекачке крови, но и крупные сосуды, что сопровождается изменением кровотока, развитием сердечной перегрузки и недостаточности.

Детский врожденный порок сердца встречается примерно в 1% всех случаев рождения. Около10-30% всех врожденных аномалий приходится именно на дефекты сердца.

Врожденный порок сердца у детей может выступать как в виде легкого нарушения развития этого органа и отходящих от него сосудов, так и принимать тяжелые формы патологии, несовместимые с жизнью.

Различные сердечные аномалии встречаются не только изолированно, но и сочетаются друг с другом, что сильно утяжеляет структуру дефекта.

Врожденный порок сердца МКБ 10 (классификация болезней на международном уровне, версия 10-го пересмотра) ставит в один класс с другими врожденными дефектами и хромосомными нарушениями.

По критериям МКБ врожденный порок сердца относится к аномалиям системы кровообращения. Однако во многих случаях аномалиям им сопутствуют внесердечные пороки, касающиеся других органов.

Причины врожденного порока сердца МКБ 10

Причины врожденного порока сердца кроются в наследственности. На втором месте стоят экологические причины.

Другими словами вероятность рождения детей с аномалиями находится в прямой зависимости от выраженности генетической склонности к развитию порока, а также от того, насколько сильно повлияли на плод неблагоприятные факторы среды (радиация, загрязненный воздух, почва и т.д.).

Классификация врожденного порока сердца: синий и белый типы

Классификация врожденных пороков сердца имеет в своей основе принцип изменения движения крови. Учитывая влияние дефекта на кровоток в легких, выделяют:

аномалии, характеризующиеся переполнением легочного кровотока;
дефекты, при которых кровоток в легких обедняется;
пороки, не изменяющие кровообращение в легких;
комбинированные врожденные пороки.

Первую группу формируют врожденные пороки развития сердца, обладающие одним отличительным признаком: сброс крови из артерий в венозное русло за счет наличия неестественного сообщения большого круга кровотока с малым. В свою очередь они делятся на два вида: приводящие и не приводящие к развитию синюшности.

Пороки, составляющие вторую группу, базируются на сужении легочной артерии. Часто они сочетаются с патологическим сбросом крови из правого желудочка сердца в большой круг кровообращения и также подразделяются на приводящие и не приводящие к посинению.

Третья группа пороков выделяется тем, что при них резко обедняется кровоток по большому кругу. При этом полностью отсутствует синюшность.

Комбинированные пороки отличает от остальных наличие нарушений анатомических взаимоотношений меду сердечными камерами и основными сосудами.

Существует и другая классификация, согласно которой пороки подразделяются на следующие типы:

синий тип;
белый тип;
дефекты с препятствием выброса крови из желудочков.

В данной классификации именно название отражает главные особенности, отличающие эти состояния от других. Так синие врожденные пороки сердца получили свое название из-за развивающегося при них цианоза (это научное название посинения кожи) обусловленного смешением венозной крови с артериальной.

Белый или бледный тип характеризуются появлением побледнения кожи вследствие лево-правого сброса крови без ее смешивания. Т.е. развивается недостаточное поступление артериальной крови в ткани.

Симптомы синдромов врожденных пороков сердца

При диагнозе врожденный порок сердца симптомы определяются следующими критериями:

вид аномалии;
характер нарушений движения крови;
срок развития декомпенсации кровообращения.

Тем не менее, вне зависимости от вида порока в их течении отмечают 3 фазы. Буквально с первых минут жизни идет адаптационная фаза, в которой ребенок приспосабливается к измененному кровотоку.

Фаза номер два – относительная компенсация, в которой общее состояние улучшается. Третья фаза – терминальная (конечная) – развивается тогда, когда исчерпаны все защитные резервы и характеризуется не поддающимися лечению расстройствами тока крови.

У детей с синими пороками отмечается кожное посинение, затрагивающее также и слизистые оболочки. Эта синюшность усиливается даже при самом малом напряжении: например, при сосании или плаче ребенка.

Основным признаком бледных пороков является побледнение кожи с похолоданием конечностей.

Врожденные пороки сердца у новорожденных, как правило, проявляются беспокойством, детки отказываются от груди, а при кормлении быстро устают, также у них учащается пульс, развивается аритмия, появляется одышка и потливость, сосуды шеи набухают, становится отчетливо видной их пульсация. В случае хронических нарушений кровотока отмечается отставание в физическом развитии, прибавлении веса и роста.

Характерным являются сердечные шумы, которые обычно выслушиваются уже сразу поле рождения. В последующие дни появляются проявления сердечной недостаточности (в виде отеков, увеличения сердца и печени в размерах и т.д.).

Обычно врачи объединяют все проявления пороков в 4 группы – это так называемые синдромы врожденных пороков сердца:

сердечный синдром;
синдром сердечной недостаточности;
синдром хронического кислородного голодания;
синдром нарушений дыхания.

Осложнения, которые могут возникнуть вследствие развившихся сердечных аномалий, весьма разнообразны. Это и поражение сердца бактериального характера, и образование тромбов в сосудах мозга, и застойное воспаление легких, может даже развиться сердечный приступ.

Диагностика развития детского врожденного порока сердца

Диагностика врожденных пороков сердца должна проводиться исключительно на основе комплексного обследования.

Необходимо отметить, что результаты лабораторно-инструментальных исследований в зависимости от конкретного дефекта могут быть весьма разнообразными.

Из ведущих методов можно отметить следующие:

1) Эхокардиография (или ЭхоКГ).

В данном случае это основной метод диагностики. Благодаря ему появляется возможность увидеть морфологические признаки аномалии, а также определить в каком функциональном состоянии находится орган. Именно во время ЭхоКГ визуализируется расположение крупных сосудов, дефекты анатомии клапанов сердца и его перегородок, и вдобавок оценивается способность сердечной мышцы к сокращению.

2) Допплер-эхокардиографическое исследование (Допплер-ЭхоКГ).

Данное исследование также является средством выбора при диагностике врожденных пороков сердца, ведь оно помогает в каждой отдельной камере данного органа определить направление и скорость кровотока, что позволяет зарегистрировать недостаточность клапанов, а еще провести измерения объема регургитации (это термин, обозначающий движение крови в противоположном направлении).

3) Электрокардиография (сокращенно ЭКГ).

Этот метод помогает определить увеличение размеров тех или иных сердечных отделов, а также выявить отклонение электрической оси сердца от нормы. Также с помощью ЭКГ подтверждается наличие нарушений проводимости и ритма, что в купе с другими данными обследования дает возможность судить о тяжести состояния.

4) Фонокардиография (ФКГ).

Посредством этого метода возможно детальнее и тщательнее оценить характер, продолжительность и местоположение тонов и шумов сердца.

5) Обзорный рентгеновский снимок грудной клетки.

Рентгеновские снимки органов грудной клетки являются хорошим дополнением в диагностике за счет того, что позволяют оценить состояние малого круга кровотока, указать на особенности расположения сердца, определить его форму и размеры. Кроме того за счет этого метода можно выявить изменения со стороны легких. плевры и позвоночника.

Лечение врожденного порока межжелудочковой перегородки сердца

В широком смысле лечение врожденных пороков сердца подразделяется на две категории:

хирургическое (в преобладающем числе случаев только оно и является радикальным);
терапевтическое (используется скорее как вспомогательное).

Операция на первой фазе заболевания вопрос далеко неоднозначный и сугубо индивидуальный. Оперируют в данном случае лишь по экстренным показаниям.

В плановом порядке осуществляется операция во второй фазе болезни. Причем врачи постоянно дискутируют на тему сроков ее исполнения и часто пересматривают их.

В литературе можно встретить рекомендации по внутриутробному оперированию, а также по проведению операции только в подростковом возрасте. Как видно разброс сроков довольно большой. Тем не менее, медики больше склоняются к оперированию на ранних сроках.

А вот операции при врожденных пороках сердца в третьей фазе не показаны.

Стоит заметить, что в каждом конкретном случае специфическое лечение будет зависеть от вида и тяжести сердечной аномалии.

Например, врожденный порок межжелудочковой перегородки сердца (так же как и дефект межпредсердной перегородки) может быть вылечен ушиванием или при помощи пластики.

При выраженном снижении содержания кислорода в крови первым делом проводится хирургическое выполнение различного рода анастомозов (т.е. соединений между венами и артериями), что способствует улучшению насыщенности крови кислородом, снижает риск развития осложнений и тем самым создает более благоприятные условия для того, чтобы была проведена радикально вылечивающая врожденный порок сердца операция.

Однако встречаются и сложные дефекты, при которых невозможно провести радикальное лечение. В таких случаях выполняется коррекция движения крови, т.е. поток венозной крови отделяется от потока артериальной крови без устранения анатомического дефекта.

Стоит также сказать, что пороки, оперативное лечение которых не возможно, требуют осуществления пересадки сердца.

Терапевтическое лечение врожденных аномалий сердца заключается в проведении симптоматической терапии приступов одышки, синюшности, нарушений ритма, сердечной недостаточности и других состояний, которые сопровождают порок.

Классическим примером терапевтического лечения является такой дефект как открытый артериальный проток. Если при этом назначить индометацин то этот проток может закрыться и ребенок будет полностью здоров.

Профилактика развития врожденного порока сердца у плода

Профилактика врожденных пороков сердца, прежде всего, включает тщательное планирование беременности.

Если известно, что в роду кто-то имел какой-либо дефект сердца, необходимо помнить о вероятности развития его и в последующих поколениях. Информацию об этом необходимо донести до сведения врача, наблюдающего беременность.

Необходимо исключать неблагоприятное воздействие на плод, проводить медико-генетическое консультирование женщин из групп риска.

Для того чтобы своевременно диагностировать врожденный порок сердца у плода обязательно рекомендуется проходить УЗИ во время беременности.

Естественно высочайшего внимания со стороны докторов требует ведение беременности у женщин, страдающих врожденными аномалиями сердца.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённые и приобретённые пороки сердца занимают вторую позицию среди всех пороков развития.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

Органы начинают формироваться на 4-й неделе беременности.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт! На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Симптомы порока сердца у новорождённых

У новорождённых оцениваем акт сосания.

Необходимо обратить внимание на:

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Комаровский Е. О.: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как кушает, как двигается, как спит».

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

отставание в физическом развитии;
снижение устойчивости к физической нагрузке;
частые простуды;
при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.
Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.
Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
Правильное питание будущей мамы.
Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

развития сердечной недостаточности 3 степени;
в случае возникновения эндокардита;
при сложных пороках.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью