Загадка синдрома преждевременного старения (3 фото). Прогерия – старые дети

Это крайне редкое генетическое заболевание, ускоряющее процесс старения примерно в 8-10 раз. Проще говоря, ребенок за один год стареет на 10-15 лет. Дети, страдающие прогерией, выглядят нормальными в течение 6-12 месяцев после рождения. После этого у них развиваются симптомы, характерные для преклонного возраста: морщинистая кожа, облысение, ломкость костей и атеросклероз. Восьмилетний ребенок выглядит на 80 лет - с сухой морщинистой кожей, облысевшей головой...

К числу особенностей таких больных относятся карликовый рост, малый вес (не превышающий обычно 15-20 кг), чрезмерно тонкая кожа, плохая подвижность суставов, недоразвитый подбородок, маленькое лицо в сравнении с размером головы, что придает человеку как бы птичьи черты. Из-за потери подкожного жира видны все сосуды. Голос обычно высокий. Умственное развитие соответствует возрасту. И все эти больные дети поразительно друг на друга похожи.

Прогерия вызывает и другие проблемы: у детей во рту, например, появляется второй ряд зубов, а кожа становится очень бледной, почти прозрачной.

Эти дети обычно умирают в 13-14 лет просто «от старости». Точнее, от тех болезней, что характерны для глубокой старости. Например, они могут умереть от банального сердечного приступа. И, как правило, после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы, полной потери зубов и т.д. Лишь немногие живут до 20 лет или дольше. В народе это заболевание называют "собачья старость".

Сейчас в мире известны около 60 случаев заболевания людей прогерией. Из них 14 человек проживают на территории Соединенных Штатов, 5 - в России, остальные в Европе.

До последнего времени врачам не удавалось определить причину возникновения недуга. И лишь недавно американские исследователи обнаружили, что причиной «детской старости» является одиночная мутация. Прогерию вызывает мутированная форма гена LMNA. По словам директора Национального института исследования генома Френсиса Колинза (Francis Collins), руководившего исследованием, эта болезнь не является наследственной. Точечная мутация – когда в молекуле ДНК изменен лишь один нуклеотид – возникает заново у каждого больного. Генетическая мутация в белке Ламин А вызывает ускоренное старение организма. И молодой человечек - с его большими оттопыренными ушами, выпученными глазами и разбухшими венами на лысом черепе - превращается в стошестнадцатилетнего старика.

В последнее время у некоторых из этих больных появилась призрачная надежда на выздоровление. Американские ученые приступили к клиническому испытанию средства против синдрома Хадчинсона Гилфорда. Если удастся довести испытания до успешного завершения, победа над прогерией станет победой людей, делающих все, чтобы спасти своих детей от скорой неминуемой гибели.

Исследователи в своих работах натолкнулись на препарат - ингибитор фарнизилтрансферазы, он оказался способным заблокировать продукцию этого белка и, по крайней мере, приостановить развитие патологических процессов, и даже несколько их обратить вспять.

Однако существует проблема в выявлении таких больных. Их мало и они разбросаны по всему свету. Инициативная группа взяла на себя огромную работу по их поиску. Больные живут в разных странах, надо получить их согласие, согласие их родителей. Нужно, наконец, привезти их, если такое согласие будет получено, в Бостон (испытания проходят в Детской больнице Бостона (Children’s Hospital Boston). А жизнь таких детей коротка. Считается, что предельный возраст, до которого может дожить больной прогерией - это 27 лет. Но даже это - редкий случай.

Хусейн Хан со своей семьей в своем роде уникальны: это единственный известный науке случай, когда прогерией страдает более одного члена семьи. И благодаря этой семье ученые сумели сделать настоящий прорыв в понимании природы болезни. Муж и жена Ханы приходятся друг другу кузенами. Ни у одного из них прогерии нет, как и у двух их детей - 14-летней Сангиты и двухлетней Гулавсы. Этой болезнью страдают их 19-летняя дочь Рехена и два сына: 7-летний Али Хусейн и 17-летний Икрамул. Ни у кого из них практически нет шансов дожить до 25.

Прогерия взрослых проявляется в следующих симптомах. Медленно развивающаяся юношеская катаракта. Кожа стоп, голеней, в меньшей степени кистей и предплечий, а также лица постепенно истончается, подкожная основа и мышцы в этих зонах атрофируются. На нижних конечностях у 90% больных возникают трофические язвы, гиперкератоз и дистрофия ногтей. Атрофия кожи лица завершается образованием клювовидного носа ("птичий нос"), сужением ротовой щели и заострением подбородка, напоминающим "склеродермическую маску". Из эндокринных расстройств отмечаются гипогенитализм, позднее появление или отсутствие вторичных половых признаков, дисфункция верхней и нижней паращитовидных желез (нарушение кальциевого обмена), щитовидной железы (экзофтальм) и гипофиза (лунообразное лицо, высокий голос). Часто наблюдается остеопороз. Изменения пальцев рук напоминают таковые при склеродактилии. Большинство больных с синдромом Вернера умирают до 40 лет. В настоящее время проводятся испытания по лечению болезни стволовыми клетками.

Может развиться на генетическом уровне. Это болезнь прогерия. Также на возникновение состояния могут повлиять факторы, не имеющие отношения к генам.

Прогерия

Синдром преждевременного старения выявляется крайне редко. Данное фатальное характера развивается только у детей. Синдром преждевременного старения выявляется приблизительно у одного ребенка из четырех-восьми миллионов новорожденных. Вероятность возникновения заболевания одинакова как у девочек, так и у мальчиков.

Новорожденные дети, которым диагностирован синдром преждевременного старения, выглядят достаточно здоровыми. Однако по достижении ими десяти-двадцати четырехмесячного возраста у них отмечаются симптомы прогерии.

Среди основных признаков заболевания необходимо отметить:

Резкое замедление в росте;

Облысение;

Снижение веса;

Жесткость в суставах;

Генерализованный атеросклероз.

Несмотря на то, что синдром преждевременного старения может выявляться у детей, входящих в разные этнические группы, больные на удивление похожи. Как правило, пациенты редко живут более двадцати лет. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет около тринадцати лет.

Дети с прогерией восприимчивы генетически к преждевременным прогрессирующим сердечным патологиям. Практически во всех случаях летальный исход наступает именно вследствие этих заболеваний. Среди осложнений сердечно-сосудистого происхождения выявляются инсульт, гипертония, стенокардия.

Преждевременное старение негенетического происхождения

С природным старением, соответствующим пожилому возрасту, практически всем удается смириться. Однако когда наступает преждевременное старение, то состояние становится серьезной проблемой. Очень болезненно на развитие этого состояния реагируют женщины.

Под влиянием определенных факторов сначала появляется преждевременное затем внутренних систем и органов. В результате часто фактический возраст многих людей значительно меньше биологического.

Раннее старение кожи проявляется по-разному. Как правило, покров становится морщинистым, сухим, появляется отечность нижних и уголков рта.

К основным причинам развития состояния, в первую очередь, относят образ жизни, заболевания, климат, питание, а также состояние окружающей среды.

Среди типов старения кожного покрова выделяют и фотостарение. Состояние развивается в результате недостаточного увлажнения и переизбытка солнечного воздействия. При этом необходимо отметить, что восполнить концентрацию влаги в коже нельзя, просто употребляя большой объем жидкости. Для нее необходимо применять особые средства, в свойствах которых - способность удерживать водные молекулы.

Одним из разрушающих факторов является курение. Как известно, оно способствует сужению сосудов, лишая организм кислорода. В результате к верхнему кожному слою не доходят питательные вещества, он начинает разрушаться, поддаваясь воздействию свободных радикалов.

Проникновение токсинов может парализовать важные функции организма, что, в свою очередь, спровоцирует недостаток необходимых продуктов в кожном покрове.

Большое значение специалисты уделяют витаминам. Следует помнить о правильном, сбалансированном питании, содержащем полезные продукты.

На состояние кожи оказывают влияния и психоэмоциональные факторы. В условиях современной, часто стрессовой, жизни организм истощается очень быстро. В этом случае необходимо обращать внимание на режим дня, контролировать рабочее время и периоды отдыха.

Таким образом, можно предотвратить раннее старение не только кожи, но и всего организма.

Старение всего организма - это закономерный и запрограммированный природой неизбежный процесс, являющийся одной из основных проблем биологии и медицинской науки в целом.

Хотя изменения внешнего вида являются естественными, физиологическими, но сроки их появления зависят от многих причинных факторов - генетических, наследственных, возрастных. Последние определяются влиянием стареющего организма на все органы и ткани, в том числе и на кожные покровы. Каковы причины и как предотвратить преждевременное старение кожи.

Причины преждевременного старения кожи лица

К внешним проявлениям патологического увядания относятся:

истончение и , уменьшение толщины подкожно-жирового слоя;
сухость, зуд и шелушение эпителия рогового слоя;
изменение окраски кожи лица;
снижение кожного тургора и гравитационный птоз тканей;
раннее появление на лице морщин, складок;
сосудистые изменения в виде расширения поверхностных сосудов (), появления сосудистых «сеточек» и «звездочек»;
преждевременное старение кожи рук;
раннее и .

Эти явления начинают появляться с 25-летнего возраста, а при наличии неблагоприятных факторов иногда и раньше. С увеличением возраста они все больше нарастают. Патологическое, или преждевременное, старение сопровождается изменениями внутренних органов и тканей и характеризуется более высоким, по сравнению с людьми той же возрастной категории, темпом появления изменений внешнего вида человека. В этих случаях речь идет об опережении, превышении биологического возраста, в сравнении с паспортными данными.

Неразрывное увядание кожного покрова связано с изменениями во всем организме. Соответственно, факторы, вызывающие раннее старение кожи, в основном те же, которые ускоряют появление и возрастных изменений в организме. Таким образом, на скорость развития возрастных изменений кожных покровов постоянно или периодически влияют многочисленные неблагоприятные, так называемые, «повседневные», факторы:

Внутренние, или эндогенные.
Внешние, или экзогенные.
Совокупность внутренних и внешних факторов.

Эндогенные негативные факторы

Связанны, преимущественно, с ослаблением общего иммунитета и нарушением содержания в крови половых гормонов, в частности эстрогенов, у женщин. Кроме того, для развития преждевременного старения немаловажное значение имеет неполноценное функционирование нервной, эндокринной, микроциркуляторной систем, органов выделительной и дыхательной систем. Все они обеспечивают кожу возможностями поддержания на необходимом уровне биохимических процессов, температурной и барьерной функций, локального иммунитета.

Поэтому наиболее частые болезни, приводящие к раннему старению кожи - это патология эндокринной системы, особенно сахарный диабет, сниженная функция щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарный синдром, болезни желез внутренней секреции половых органов, ишемическая болезнь сердца и сердечно-сосудистая недостаточность, хроническая легочная патология, снижение степени общей иммунной защиты, которое ведет и к снижению местного иммунитета, аутоиммунные заболевания соединительной ткани.

Немаловажное значение имеют также патология печени и желчевыводящей системы, заболевания пищеварительного тракта и мочевыводящей системы, нарушения обменных процессов в организме. Особенности преждевременного увядания у мужчин связаны, кроме вышеперечисленных, преимущественно со снижением (по различным причинам) содержания в крови мужских половых гормонов, поскольку именно они оказывают стимулирующее действие на сальные и потовые железы.

Вполне естественно, что полноценное обеспечение кожи кислородом, витаминами, микроэлементами, гормонами и т. д. зависит, конечно, от содержания этих компонентов в организме, но нельзя недооценивать поступление их к клеткам посредством системы микроциркуляции крови и лимфы, а также роль этих механизмов в удалении продуктов распада и процессах клеточной регенерации.

Экзогенные факторы

К таковым относятся в основном:

Неблагоприятная экологическая обстановка (от 40 до 60%), при которой в окружающем воздухе содержатся значительные концентрации вредных для организма химических соединений;
Избыточное воздействие ультрафиолетового облучения на кожные покровы, не защищенные солнцезащитными кремами, а также пренебрежение использованием кремов «после загара», способствующих нейтрализации последствий солнечного облучения;
Недостаточная, или, наоборот, избыточная влажность окружающей среды;
Нерациональное питание, избыточная масса тела и недостаточная физическая активность;
Частые стрессовые состояния и длительные психо-эмоциональные нагрузки;
Злоупотребление алкогольными напитками, а также курение, при котором хроническая никотиновая интоксикация, вызывающая спазм мелких периферических сосудов, приводит к нарушениям микроциркуляции крови и к ухудшению доставки к тканям кислорода и питательных веществ. Кроме того, некоторыми химическими соединениями, содержащимися в табаке, разрушаются белки, в состав которых входят атомы металлов (металлопротеиды), принимающих участие в синтезе кожного и эластина, в результате чего снижается эластичность кожи с интенсивным формированием морщин;
Красители и консерванты пищевых продуктов и компоненты некоторых косметических средств, а также средства бытовой химии, способствующие аллергическим и воспалительным реакциям;
Уровень социального статуса, включающий биологические и психологические потребности и социальные возможности их удовлетворения.

Основные механизмы

Механизмами патологического старения являются конкретные физиологические и биохимические процессы, посредством которых осуществляется реализация влияния на организм человека негативных эндогенных и экзогенных факторов. Среди различных механизмов в настоящее время главное значение отводится, так называемым, свободнорадикальным реакциям, в результате которых происходит образование свободных радикалов и агрессивно активных кислородных форм.

Свободные радикалы являются «обломками» молекул с недостающими электронами. Их реакционная активность обусловлена способностью присоединения к себе электронов от других молекул. Такая биохимическая реакция необходима для обеспечения течения в организме нормальных обменных процессов. В обычных физиологических условиях количество свободнорадикальных молекул строго контролируется организмом.

Однако под влиянием негативных факторов, особенно химических соединений окружающей среды и ультрафиолетовых лучей, образуется избыточное количество и накопление свободных радикалов. Они приводят к разрушению мембраны клеток, клеточных липидов, протеинов, митохондрий и ДНК. Следствием такого влияния являются преждевременная гибель клеток, преобладание дегенеративных процессов над клеточной регенерацией, ускорение деградации и нарушение процессов синтеза коллагеновых и эластиновых белков. Все эти явления объединены названием «окислительный стресс».

Особенно большую роль в состоянии кожи играют коллагеновые и эластиновые волокна, придающие ей состояние прочности, упругости и эластичности. С возрастом происходит постепенное их уменьшение в объеме и количестве. Но под влиянием накопившихся свободных радикалов возникают, что особенно важно, значительные изменения их структуры и физико-химических свойств, из-за чего снижаются кожная упругость и эластичность, формируются морщины и складки, возникает тканей лица и других участков тела.

Еще один существенный механизм - это уменьшение насыщенности кожи молекулами воды и разрушение ее эпидермального слоя как барьера. Результатом является повышение уязвимости кожи к влиянию бактериальных, физических и химических факторов.

Итак, подводя итог разделу необходимо выделить главные механизмы и проявления старения. К первым относятся:

Замедление клеточного обновления.
Количественное уменьшение и структурно-качественное нарушение коллагеновых и эластиновых белков.
Расстройство микроциркуляции в тканях и повышение проницаемости сосудистой стенки, ведущие к кожному обезвоживанию и отеку межклеточной ткани.
Разрушение эпидермального барьера.
Накопление продуктов обмена веществ.

Как можно предотвратить ранние деструктивные процессы

Несмотря на определенную «автономность» кожных покровов, их успешное функционирование не может не зависеть от состояния всего организма или отдельных его систем, и воздействием только косметическими средствами и препаратами невозможно замедлить процессы раннего увядания кожи.

Поскольку современная медицина имеет недостаточно способов влияния на генетические и возрастные факторы старения, то главные усилия ее и косметологии направлены на устранение или ограничение влияния «повседневных факторов». Выявление причин позволяет осуществлять профилактику старения или хотя бы замедлять темпы его развития. В этих целях необходимыми являются:

предотвращение стрессовых ситуаций и психоэмоциональных расстройств и повышение устойчивости к их воздействию;
рациональное питание, правильный режим труда и отдыха, нормализация сна;
отказ от курения и злоупотребления алкогольными напитками;
лечение заболеваний или коррекция функционирования внутренних органов лекарственными и другими средствами;
коррекция общего иммунного состояния и локального иммунитета;
повышение возможностей регуляции организма приспособительными механизмами (улучшение обмена веществ, нормализация гормонального фона, ускорение выведения из организма токсинов и шлаков и т. д.);
правильный и регулярный уход за кожными покровами с помощью антивозрастных косметических средств.

Огромное значение в борьбе с окислительным стрессом приобрело повышенное употребление и наружное применение натуральных антиоксидантов, способных блокировать свободнорадикальные окислительные реакции, а также использование их в косметологии и медицине в виде препаратов.

Как избежать преждевременного старения кожи?

Старение является не болезнью, а состоянием организма, которое обусловлено наследственностью и возрастными особенностями. В настоящее время медицина и современная косметология располагают очень незначительными возможностями влияния на генетические и возрастные причины старения.

В то же время, преждевременное увядание является объектом их внимания. Поэтому главные их задачи состоят в устранении «повседневных» причинных факторов и ранних проявлений увядания, а также в правильном применении методов антивозрастной терапии. Во многом повлиять на это может и сам человек, информированный о причинах раннего увядания кожных покровов.

Прогерия – это редкое генетическое заболевание, впервые описанное Гилфордом, которое проявляется преждевременным старением организма, связанное с его недоразвитием. Прогерия классифицируется на детскую, получившую название синдрома Гетчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда и взрослую – синдром Вернера.

При этом заболевании отмечается сильное отставание в росте с самого детства, изменение структуры кожи, кахексия, отсутствие вторичных половых признаков и волос, недоразвитие внутренних органов и вид старого человека. При этом психическое состояние больного соответствует возрасту, эпифизарная хрящевая пластина закрывается рано, а тело имеет детские пропорции.

Прогерия относится к неизлечимым заболеваниям и является причиной появления серьёзного атеросклероза, что в результате развивает инсульты и различные . А в итоге эта генетическая патология приводит к летальному исходу, т.е. она фатальна. Как правило, ребёнок может прожить, в среднем, тринадцать лет, хотя встречаются случаи с продолжительностью жизни более двадцати лет.

Детская прогерия Хатчинсона-Гилфорда

Это заболевание встречается крайне редко в соотношении 1:4000000 новорождённых в Нидерландах и 1:8000000 в США. Причём заболевание поражает больше мальчиков, чем девочек (1,2:1).

Рассматривают две формы прогерии Хатчинсона-Гилфорда: классическую и неклассическую.

В настоящее время описано более ста случаев детской прогерии. Причём в основном это заболевание поражает детей белой расы. Для прогерии Хатчинсона-Гилфорда свойственно полиморфное поражение. Дети, имеющие такой синдром, выглядят вполне нормальными при рождении. Но уже к году или двум наблюдается серьёзное отставание в росте. Обычно такие дети отличаются слишком маленьким ростом и ещё более низкой массой тела в соответствии с его длиной.

Для детей с прогерией характерно полное облысение не только волосистой части головы, но и отсутствие ресниц, бровей ещё с раннего возраста. Кожа выглядит слабой и морщинистой в результате абсолютной потери подкожного жира, присутствует кожных покровов. Для головы характерна непропорциональность черепно-лицевых костей, которые напоминают лицо птицы с крючковатым носом, аномально небольшой нижней челюстью, выпученными глазными яблоками и оттопыренными ушами. Именно эти черты, большая лысина и маленькая челюсть, придают внешности ребёнка вид старого человека.

Другие клинические проявления прогерии включают: неправильное и позднее прорезывание зубов, тонкий и высокий голос, грушевидная грудная клетка и уменьшенные в размерах ключицы. Конечности обычно тонкие, а изменённые локтевые и коленные суставы придают больному ребёнку «позу наездника».

У детей ещё до года отмечаются склероподобные уплотнения, врождённого или приобретённого характера, на ягодицах, бёдрах и внизу живота. Детям с прогерией характерна гиперпигментация кожи, которая только усиливается с годами и гипоплазия ногтей, при которой они становятся жёлтыми, тонкими и выпуклыми, напоминающие часовые стёкла. Однако, начиная с пятилетнего возраста, развивается распространённая форма атеросклероза с большим поражением аорты и артерий, особенно брыжеечных и коронарных. А уже гораздо позже появляются сердечные шумы и гипертрофия сердца, в левом желудочке. Раннее возникновение у детей атеросклероза, становится причиной непродолжительности их жизни. А вот основной причиной смерти считается .

При прогерии известны случаи ишемического инсульта. Такие дети в умственном развитии абсолютно ничем не отличаются от здоровых детей, иногда даже опережают их. Дети с таким диагнозом в среднем живут около четырнадцати лет.

При детской прогерии неклассической формы длина тела от массы отстаёт незначительно, на протяжении длительного времени волосы сохраняются, а липодистрофия прогрессирует гораздо медленнее; возможен рецессивный тип наследования.

детская прогерия фото

Прогерия причины

До сих пор точные причины возникновения прогерии не выяснены. Предположительной этиологией развития этого заболевания является нарушение обмена в соединительной ткани, в результате разрастания фибробластов путём клеточного деления и увеличения образования коллагена при сниженном синтезе гликозаминогликанов. Медленное формирование фибробластов объясняется нарушениями в межклеточном веществе.

В причинах детского синдрома прогерии считаются мутации в гене LMNA, который отвечает за кодирование ламина А. Это такой белок, из которого состоит один из слоёв ядра клеточной оболочки.

Во многих случаях прогерия проявляется спорадически, а в некоторых семьях встречается у сибсов, особенно при кровнородственных браках, а это говорит о возможном аутосомно-рецессивном типе наследования. При исследованиях кожи больных были обнаружены клетки, в которых нарушена способность исправлять разрывы и повреждения в ДНК, а также воспроизводить генетически однородные фибробласты, изменять атрофическую дерму и эпидермис, способствующие исчезновению подкожной клетчатки.

Для прогерии взрослых характерно аутосомно-рецессивное наследование с дефектным геном АТФ-зависимой хеликазой или WRN. Существует предположение в связывающей цепочки нарушений между репарацией ДНК и обменом соединительной ткани.

Также установлено, что прогерия Хатчинсона-Гилфорда имеет нарушения в клетках-носителях, которые не могут полноценно избавляться от сшивок ДНК, вызываемые химическими агентами. При диагностировании этих клеток с таким синдромом выяснили, что они не способны полноценно пройти процесс деления.

В 1971 году Оловниковым было высказано предположение об укороченных размерах теломер в процессе образования клеток. А в 1992 году это было уже доказано на пациентах с синдромом прогерии для взрослых. Анализ, который связывает лимит Хейфлика, длину теломера и активность фермента теломеразы, позволяет объединить естественный процесс старения с формированием клинической симптоматики детской прогерии Хатчинсона-Гилфорда. Так как эта форма прогерии встречается крайне редко, то можно только высказывать гипотезу о типе наследования, который имеет сходства с синдромом Коккейна и проявляется отдельными чертами преждевременного старения.

Имеются также высказывания о принадлежности прогерии Хатчинсона-Гилфорда к мутации, аутосомно-доминантной, которая возникла de novo, т.е. без наследования. Она стала косвенным подтверждением синдрома, в основу которого вошли измерения теломеров у носителей заболевания, их родителей и доноров.

Прогерия симптомы

Клиническая картина детской прогерии отличается характерным преждевременным атеросклерозом, фиброзом миокарда, нарушениями мозгового кровообращения, повышением липопротеидов и уровнем холестерина, протромбиновым временем в анализах, ранними инфарктами, скелетными аномалиями. В данном случае имеются выраженные диспропорции лица и черепа, недоразвитие челюсти и зубов, смещение бёдер. Длинные кости при нормальной корковой структуре и прогрессировании периферической деминерализации подвергаются рецидивирующим патологическим переломам.

Суставам характерна тугая подвижность, особенно коленным с возможными контрактурами тазобедренных, голеностопных, локтевых и лучезапястных суставов. При рентгенологических исследованиях обнаруживается деминерализация около суставов с остеопорозом, варусными и вальгусными деформациями нижних конечностей. Также очень часто развиваются опухоли и утолщение коллагеновых волокон.

Синдром Вернера или взрослая прогерия проявляется от 14 до 18 лет и характеризуется отставанием в росте, универсальным поседением с параллельным прогрессированием .

Как правило, синдром прогерия развивается после двадцати лет и отличается ранним облысением, истончением кожных покровов на лице и конечностях, характерной бледностью. Под слишком натянутой кожей просматриваются поверхностные кровеносные сосуды, а подкожная жировая клетчатка и мышцы, расположенные под ней, полностью атрофируются, поэтому конечности выглядят непропорционально тонко.

Затем кожа над выступами костей постепенно становится толще и изъязвляется. После тридцати лет у больных прогерией развивается катаракта обоих глаз, голос становится слабым, высоким и хриплым, заметно поражаются кожные покровы. Это проявляется в виде склероцермоподобных изменений конечностей и лица, язв на ногах, мозолей на стопах и телеангиэктазией. Такие больные, как правило, низкого роста, с лунообразным лицом, клювоподобным носом, как у птицы, суженным ротовым отверстием и выступающим резко подбородком, полным туловищем и тонкими конечностями.

У больных прогерией нарушаются функции потовых и сальных желёз. На выступах костей образовывается , проявляется общая гиперпигментация, изменяется форма ногтевых пластин. А после различных травм на голенях и стопах появляются трофические язвы. Кроме и истончений, у больных отмечаются значительные изменения в мышцах и костях, кальцификация, генерализованного характера, остеоартриты с эрозиями. Такие больные ограничены в движениях пальцев и сгибательной контрактуре. Для больных прогерией свойственна деформация костей, как при ревматоидном е, боль в конечностях, плоскостопие и остеомиелит.

Во время обследований на рентенографии выявляются остеопороз костей, гетеротопические кальцинаты кожи и подкожной клетчатки, связок и сухожилий. Также, медленно прогрессирует катаракта, развивается , нарушающий деятельность сердечно-сосудистой системы. У большинства больных снижается интеллект.

После сорока лет к прогерии на фоне сахарного диабета, дисфункций паращитовидных желёз и других заболеваний почти у 10% пациентов развиваются опухолевые патологии в виде остеогенной саркомы, астроцитомы, тиреоидной аденокарциномы, и кожи.

Летальный исход обычно является следствием сердечно-сосудистых патологий и злокачественных опухолей.

При гистологическом анализе синдрома прогерии устанавливают атрофию придатков кожи, где сохраняются эккринные железы; дерма при этом имеет утолщение, гиалинизируются волокна из коллагена, а нервные волокна разрушаются.

У больных полностью атрофируются мышцы, отсутствует подкожный жир.

Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики прогерии. При сомнениях в диагнозе определяют способность фибробластов размножаться в культуре (сниженный показатель для синдрома Вернера). Для дифференциального диагноза прогерии учитывают синдромы Хатчинсона-Гилфорда, Ротмунда-Томсона и системную склеродермию.

Прогерия лечение

До настоящего времени не существует конкретного лечения прогерии, его ещё не разработали. В основном терапия носит симптоматический характер с профилактикой осложнений после атеросклероза и в излечении трофических язв, .

Для анаболического эффекта назначается СТГ, который у некоторых больных увеличивает массу тела и длину. Весь терапевтический процесс проводится рядом специалистов, таких как эндокринолог, терапевт, кардиолог, онколог и других, в зависимости от превалирующей симптоматики.

Но в 2006 году исследователями США было отмечено прогрессирование в лечении прогерии, как неизлечимого заболевания. Они внесли в культуру нарушенных фибробластов ингибитор фарнезилтрансферазы, который ранее проходил испытания на онкологических больных. И этот процесс вернул стареющим клеткам нормальную форму. Такой препарат был хорошо перенесён, поэтому сейчас существует надежда, что в будущем появится возможность в его применении, чтобы предотвратить прогерию ещё в детском возрасте.

Эффективность Лонафарниба (ингибитора фарнезилтрансферазы) заключается в увеличении количества жира под кожей, в массе тела, минерализации костей, что в итоге сократит переломы.

Но, тем не менее, пока это заболевание характеризуется неблагоприятными прогнозами. В среднем больные прогерией доживают до тринадцатилетнего возраста, умирая от кровоизлияний и инфарктов.

Проходят годы и рано или поздно человек смотрит в зеркало и замечает, что его лицо изменилось. Вставать по утрам уже не так приятно и при каждом удобном случае хочется лечь полежать. Мысли о том, что тело стареет, приносят мало радости. Почему это происходит всегда раньше, чем ожидалось и, что можно сделать, чтобы остановить процесс увядания своей жизни?

Что означает преждевременное старение?

Как происходит преждевременное старение человеческого организма и как с ним бороться.

Хромосомы человека имеют на своих кончиках участки под названием теломеры. Они имеют определенную длину и каждый раз при делении клетки, эта длина укорачивается. Когда клетка проходит все циклы деления, она полностью теряет теломер. На протяжении жизни, человек теряет теломеры и в его организме остаются клетки, лишенные возможности деления. Это проявляется признаками старения.

Старение организма происходит неравномерно. Отдельные системы стареют быстрее других. Кожа стареет быстрее всех остальных. Причина этого – частые циклы обновления. Кожа обновляется каждый месяц. Поэтому, клетки кожи быстрее всех теряют свои теломеры. Женская грудь тоже стареет быстрее всего организма. Она старше на 2-3 года. Это обусловлено зависимостью ее тканей от гормонального фона. Сердечно-сосудистая система является самой молодой. Он отстает в старении от всего организма на 10 лет. Причина этого не известна.

Процесс старения зависит от генетической предрасположенности. Если в роду человека все родственники были долгожителями и долго оставались молодыми, значит, в роду наблюдается генетическая программа медленного старения.

Генетический фактор и роль теломеров не являются единственными причинами старения. Когда у человека появляются первые признаки старения уже в возрасте 20 лет, значит, у него началось преждевременное старение организма, обусловленное различными внешними и внутренними факторами. Происходит это от чрезмерного износа организма из-за болезней, образа жизни, психического фона.

Признаки преждевременного старения

чрезмерная усталость;
ранние морщины;
изменением овала лица;
выпадением волос;
атрофией мышц.

Что влияет на процесс?

Если понять более полно, что влияет на преждевременное старение, можно предпринять меры, чтобы либо остановить его, либо замедлить.

Влияние окружающей среды на долголетие организма

Условия окружающей среды, в которых проживает человек, играют важную роль. Воздух, которым он дышит. Вода, которой он моется и которую пьет. Происхождение продуктов питания, как например, географическая родина мяса, овощей и фруктов. Например, люди, которые живут в местности близ гор или моря, стареют медленней. Они дышат свежим воздухом, пьют чистую воду, едят продукты, выращенные в тех же благоприятных условиях.

Прямые солнечные лучи оказывают влияние на старение кожи , которое называют еще фото-старением. Можно заметить, что люди, фанатично загорающие на солнце, уже очень рано имеют сухую, покрытую морщинами, кожу.

Курение, алкоголь, токсичные вещества значительно изнашивают организм. Они заставляют организм в интенсивном режиме освобождаться от ядов, приводя к ускоренному потреблению ресурсов здоровья организма. Алкоголь, даже в минимальных дозах (1 бокал вина), нарушает работу организма, приводят в стресс печень, сосуды и почки. Регулярное употребление коньяка, вина, якобы для расслабления, наносят регулярный вред организму, ускоряя процесс старения.

Авитаминоз , недостаток витаминов и минеральных веществ, в организме неизбежно истощает организм, заставляя его голодать, не давая возможности нормально регенерироваться.

Темп жизни и стресс играет роль в старении, изматывая организм. Интенсивный темп жизни вводит организм в состояние постоянного стресса, нарушение гомеостаза. Тело изнашивается быстрее положенного срока. Эмоциональная нестабильность действует также.

Длительное сидение замедляет кровоток и циркуляцию лимфы, изменяет ДНК, запуская процесс износа. Как следствие, ранние болезни варикозом, головные боли напряжения, отечность, атрофия мышц.

Физиологическое действие эстрогенов

Недостаток у женщин эстрогена приводит к раннему старению, но его избыток тоже нежелателен.

Осветление кожи при помощи косметических средств, приводит к фотостарению кожи, запуская повторные окислительные процессы.

Переизбыток гормона андрогена у мужчин приводит к старению мужской кожи, делая ее чрезмерно жирной, покрытой угрями. Также с этим гормоном связано раннее облысение.

Использование гаджетов оказывает негативное влияние на качество кожи. Причина заключается в мимике: прищуривание, приводящее к появлению морщин и усталости глаз. По некоторым теориям, смартфоны провоцируют развитие рака, но это еще не доказано.

Болезнь ускоренного старения

Существует редкое генетическое заболевание, которое называют прогерия или синдром Вернера. Это редкая болезнь, в мире зарегистрировано только 80 случаев, но о ней стоит упомянуть.

Заболевание это связано с дефектом гена. У детей это ген LMN, а у взрослых WRN. Их мутация вызывает начало необратимого и ускоренного процесса старения. Встречается у детей, рожденных от родителей-родственников. У взрослых фактором развития болезни называют нарушение обмена соединительной ткани.

Клинические проявления характеризуются быстрым старением кожных покровов, мышечной ткани, костей, развитием раннего атеросклероза (30-40 лет), сахарного диабета.
Заболевание не лечится, лекарств от него нет. Можно лишь диагностировать его и выработать меры по поддержанию состояния, когда еще можно замедлить наступление старости.

Замедлить старение возможно

Так как прогерия встречается крайне редко, и лекарства от нее нет, то сильно останавливать на этом вопросе свое внимание нет смысла. А вот касательно преждевременного старения картина иная. Есть варианты коррекции этого процесса, замедляющие его темп.

Сон. Здоровый восьмичасовой сон приводит к обновлению клеток, отдыху тела и ума. Во время сна восстанавливается нервная система, укрепляется иммунитет, регенерируется кожа и все внутренние органы. Ночной сон должен начинаться с 11 часов вечера. Дневной часовой сон способен обновиться состояние организма.

Спорт. При занятиях спортом происходит тренировка сердца и укрепление сосудов. По статистке, состояние сердечно-сосудистой системы у спортивно активных людей значительно моложе, чем у тех, кто пренебрегает физической активностью.

Активные тренировки останавливают раннее старение мышечной ткани, улучшают осанку и качество суставов.

Активный разум. Если задуматься о том, как разум человека влияет на старение, то можно как замедлить процесс старения организма с помощью разума. Психический настрой напрямую, в буквальном смысле, запускает или замедляет все процессы организма. Если настроиться на жизнь и активное долголетие, то начнется запуск программы долголетия. Если настроиться на болезни, то появятся болезни. Мозг человека является главным командиром всего человеческого тела. Заставляя мозг работать правильно, человек способен продлить свою молодость. Для этого есть специальные тренировки аутотренингу, активному сознанию, психотропное дыхание.

Совет: Прочтение книг по трансперсональной психологии могут во многом помочь разобраться в этом вопросе.

Активный умственный труд. Мозг ленив до безобразия и, если его не тренировать, то можно состариться раньше времени. Не тренированный мозг делает даже из здорового спортсмена подобие растения, с которым невозможно вести интересные беседы. Нужно читать книги, практиковать техники запоминания. Включать все методы памяти – кинетическую, ауди и визуальную память. Более подробно о старении мозга можно узнать в отдельной статье на эту тему.

Важно: мелкая моторика активно тренирует мозг. Поэтому нельзя отказывать себе в механической работе.

Активная и здоровая половая жизнь способствует: хорошему настроению, ускорению метаболизма, восстановлению нервной системы, тонусу организма, тренировке сердца и мышц.

Важно! Бесконтрольный секс и частая смена партнеров приводит к прямо противоположному эффекту.

Питание. Включение в свой рацион продуктов, основанных на улучшении и помощи организму в ее усвоении.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью